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【单选题】

性连锁重症联合免疫缺陷病的机制为

A.
腺苷脱氢酶缺陷
B.
BTK基因缺陷补体合成障碍
C.
IL-2受体γc的基因异常
D.
补体合成障碍
E.
白细胞粘附功能异常
题目标签：免疫缺陷病联合免疫重症联合免疫缺陷
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参考答案：
参考解析：
.
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举一反三

【单选题】下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病（SCID）（）
A.
瑞士型无丙种球蛋白血症
B.
网状组织发育不良
C.
腺苷脱氨酶缺乏症
D.
性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症
E.
伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病
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【单选题】继发性免疫缺陷病的治疗（）.
A.
与遗传无关
B.
与性别相关
C.
效果好
D.
效果差
E.
与后天无关
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【单选题】对原发性B淋巴细胞免疫缺陷病，下列叙述错误的是
A.
B淋巴细胞先天性发育不全
B.
患者体内Ig水平表现正常
C.
外周血B淋巴细胞数可减少
D.
外周血T淋巴细胞数正常
E.
患者易发生化脓性细菌感染
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【单选题】人免疫缺陷病毒属于（）
A.
单链DNA病毒
B.
双链DNA病毒
C.
单链RNA病毒
D.
双链RNA病毒
E.
缺陷型病毒
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【单选题】人类免疫缺陷病毒(HIV)感染人体后，作用的靶细胞是
A.
CD4+T淋巴细胞
B.
CD8+T淋巴细胞
C.
B淋巴细胞
D.
NK细胞
E.
CTL细胞
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【单选题】细胞免疫缺陷病的基本特征不包括
A.
反复病毒、真菌、胞内细菌感染
B.
对许多抗原不产生迟发型皮肤超敏反应
C.
持续性超敏反应
D.
常有发生恶性肿瘤的倾向
E.
多数不伴有体液免疫功能障碍
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【单选题】目前重症联合免疫缺陷病（SCID）的最佳治疗是（）
A.
造血干细胞移植
B.
胎肝移植
C.
静脉注射免疫球蛋白（IVIG）替代治疗
D.
胎儿胸腺移植
E.
基因治疗
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【单选题】抗体缺陷为主的免疫缺陷病的主要临床表现为（）
A.
反复病毒感染
B.
反复细菌感染
C.
反复支原体感染
D.
反复真菌感染
E.
反复混合感染
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【单选题】原发性免疫缺陷病患儿最常见的感染部位是（）
A.
皮肤感染
B.
呼吸道感染
C.
胃肠道感染
D.
败血症
E.
脑膜炎
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【单选题】原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是（）
A.
反复、慢性感染
B.
生长发育延迟
C.
自身免疫倾向
D.
家族集聚发病
E.
肿瘤发生几率增高
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【单选题】重症联合免疫缺陷病治疗可选用
A.
胚胎胸腺移植
B.
骨髓或胚肝移植
C.
丙种球蛋白替代疗法
D.
新鲜血浆输注
E.
同种致敏淋巴细胞过继性转移疗法
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【单选题】X-性连锁重症联合免疫缺陷病的病因是
A.
胸腺发育不全
B.
C3缺乏
C.
还原型辅酶II氧化酶系统基因缺陷
D.
IL-2受体γ链基因突变
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【单选题】重症联合免疫缺陷病治疗可选用（）
A.
胚胎胸腺移植
B.
骨髓或胚肝移植
C.
丙种球蛋白替代疗法
D.
新鲜血浆输注
E.
同种致敏淋巴细胞过继性转移疗法
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【单选题】人类免疫缺陷病毒感染细胞会出现（）
A.
细胞肿大
B.
细胞膜改变
C.
形成包涵体
D.
整合作用
E.
以上都有可能
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【单选题】下列属于B细胞免疫缺陷病有
A.
慢性肉芽肿
B.
DiGeorge综合征
C.
XSCID
D.
Bruton综合征
E.
吞噬细胞功能缺陷
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【简答题】IDD按其发病原因可分为和_______两大类;根据主要累及的免疫成分不同,可分为_______、_______、________、 吞噬细胞缺陷 和 补体缺陷 。 2 、PIDD可以分为_______和_______。 3 、性联无丙种球蛋白血症(XLA)为最常见的_______免疫缺陷病。血清中 各类Ig水平 明显降低或缺失,对抗原刺激不能产生_______应答,血循环中B细胞数目减少,淋巴结...
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【简答题】遗传性胰腺炎是人类一种常染色体显性遗传病，某重症联合免疫缺陷病是伴X染色体隐性遗传病，下图是某家族患遗传性胰腺炎病和某重症联合免疫缺陷病的遗传系谱图。 Ⅲ—2与Ⅲ—3婚配后，准备生育后代。 ①如果胎儿是男孩，则他同时患两种病的几率为（）；进一步确定此男孩携带哪种致病基因，可采用（）方法。 ②Ⅲ—3产前检查时，对从羊水分离到胎儿脱落的细胞进行系列分析，确定胎儿的基因型为aaXbXbY。胎儿性染色体...
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【单选题】获得性免疫缺陷病不包括（）
A.
某些感染，如结核病导致免疫功能低下
B.
C.
恶性肿瘤及抗肿瘤治疗导致的免疫功能低下
D.
肾移植排斥反应
E.
蛋白丢失（肾病综合征）、淋巴细胞减少（应用皮质激素者）所致的免疫功能低下
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【单选题】支持免疫缺陷病诊断的是（）。
A.
家族及个人过敏史
B.
血清免疫球蛋白升高
C.
血清补体升高
D.
免疫球蛋白降低
E.
免疫抑制剂治疗有效
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【多选题】重症联合免疫缺陷的发生有下列几种机制
A.
ADA缺陷
B.
PNP缺陷
C.
常染色体SCID：DNA修复缺陷
D.
XSCID：γc缺陷
E.
RFXAP缺陷
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【单选题】下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病（SCID）（）
A.
瑞士型无丙种球蛋白血症
B.
网状组织发育不良
C.
腺苷脱氨酶缺乏症
D.
性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症
E.
伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病
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【单选题】继发性免疫缺陷病的治疗（）.
A.
与遗传无关
B.
与性别相关
C.
效果好
D.
效果差
E.
与后天无关
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【单选题】对原发性B淋巴细胞免疫缺陷病，下列叙述错误的是
A.
B淋巴细胞先天性发育不全
B.
患者体内Ig水平表现正常
C.
外周血B淋巴细胞数可减少
D.
外周血T淋巴细胞数正常
E.
患者易发生化脓性细菌感染
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【单选题】人免疫缺陷病毒属于（）
A.
单链DNA病毒
B.
双链DNA病毒
C.
单链RNA病毒
D.
双链RNA病毒
E.
缺陷型病毒
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【单选题】人类免疫缺陷病毒(HIV)感染人体后，作用的靶细胞是
A.
CD4+T淋巴细胞
B.
CD8+T淋巴细胞
C.
B淋巴细胞
D.
NK细胞
E.
CTL细胞
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【单选题】细胞免疫缺陷病的基本特征不包括
A.
反复病毒、真菌、胞内细菌感染
B.
对许多抗原不产生迟发型皮肤超敏反应
C.
持续性超敏反应
D.
常有发生恶性肿瘤的倾向
E.
多数不伴有体液免疫功能障碍
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【单选题】目前重症联合免疫缺陷病（SCID）的最佳治疗是（）
A.
造血干细胞移植
B.
胎肝移植
C.
静脉注射免疫球蛋白（IVIG）替代治疗
D.
胎儿胸腺移植
E.
基因治疗
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【单选题】抗体缺陷为主的免疫缺陷病的主要临床表现为（）
A.
反复病毒感染
B.
反复细菌感染
C.
反复支原体感染
D.
反复真菌感染
E.
反复混合感染
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【单选题】原发性免疫缺陷病患儿最常见的感染部位是（）
A.
皮肤感染
B.
呼吸道感染
C.
胃肠道感染
D.
败血症
E.
脑膜炎
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【单选题】原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是（）
A.
反复、慢性感染
B.
生长发育延迟
C.
自身免疫倾向
D.
家族集聚发病
E.
肿瘤发生几率增高
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【单选题】重症联合免疫缺陷病治疗可选用
A.
胚胎胸腺移植
B.
骨髓或胚肝移植
C.
丙种球蛋白替代疗法
D.
新鲜血浆输注
E.
同种致敏淋巴细胞过继性转移疗法
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【单选题】X-性连锁重症联合免疫缺陷病的病因是
A.
胸腺发育不全
B.
C3缺乏
C.
还原型辅酶II氧化酶系统基因缺陷
D.
IL-2受体γ链基因突变
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【单选题】重症联合免疫缺陷病治疗可选用（）
A.
胚胎胸腺移植
B.
骨髓或胚肝移植
C.
丙种球蛋白替代疗法
D.
新鲜血浆输注
E.
同种致敏淋巴细胞过继性转移疗法
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【单选题】人类免疫缺陷病毒感染细胞会出现（）
A.
细胞肿大
B.
细胞膜改变
C.
形成包涵体
D.
整合作用
E.
以上都有可能
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【单选题】下列属于B细胞免疫缺陷病有
A.
慢性肉芽肿
B.
DiGeorge综合征
C.
XSCID
D.
Bruton综合征
E.
吞噬细胞功能缺陷
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【单选题】获得性免疫缺陷病不包括（）
A.
某些感染，如结核病导致免疫功能低下
B.
C.
恶性肿瘤及抗肿瘤治疗导致的免疫功能低下
D.
肾移植排斥反应
E.
蛋白丢失（肾病综合征）、淋巴细胞减少（应用皮质激素者）所致的免疫功能低下
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【单选题】支持免疫缺陷病诊断的是（）。
A.
家族及个人过敏史
B.
血清免疫球蛋白升高
C.
血清补体升高
D.
免疫球蛋白降低
E.
免疫抑制剂治疗有效
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【多选题】重症联合免疫缺陷的发生有下列几种机制
A.
ADA缺陷
B.
PNP缺陷
C.
常染色体SCID：DNA修复缺陷
D.
XSCID：γc缺陷
E.
RFXAP缺陷
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