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【简答题】

IDD按其发病原因可分为和_______两大类;根据主要累及的免疫成分不同,可分为_______、_______、________、 吞噬细胞缺陷 和 补体缺陷 。 2 、PIDD可以分为_______和_______。 3 、性联无丙种球蛋白血症(XLA)为最常见的_______免疫缺陷病。血清中 各类Ig水平 明显降低或缺失,对抗原刺激不能产生_______应答,血循环中B细胞数目减少,淋巴结及淋巴组织缺乏_______和_______,骨髓中无 浆细胞 但 _______ 数目正常,_______数量及功能亦正常。 4 、XLA为_______遗传,_______为携带者,_______发病。 5 、XLA的发病机制是位于X染色体上的_______基因缺陷,不能转导信号,而使B细胞发育停滞于_______阶段,导致_______数目减少或缺失。 6 、普通变化型免疫缺陷病为_______缺陷,2%_______缺陷者同时有_______缺陷,患者反复出现_______感染。 7 、性联高IgM综合征(HIM)的发病机制是X染色体上_______基因突变,活化的_______T细胞不表达_______,T细胞与B细胞协同作用受阻,不能诱导B细胞进入增殖,导致_______障碍,不能产生_______抗体。 8 、CD3γ链缺陷导致细胞表面_______表达水平降低,_______应答缺陷。 9 、ZAP-70缺陷患者_______细胞数量正常而_______细胞缺失。 10 、联合免疫缺陷通常指_______及_______均缺陷导致的_______和_______联合缺陷。 11 、性联重症联合免疫缺陷病(XSCID)的发病机制是_______基因突变。 12 、HIV的包膜糖蛋白_______可与_______高亲和性结合,主要导致_______数量减少和功能缺陷,引起以_______为主的免疫功能严重障碍。

参考答案:
参考解析:
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举一反三

【单选题】性联锁重症联合免疫缺陷病的机制为()

A.
腺苷脱氨酶缺陷
B.
K基因缺陷
C.
补体合成障碍
D.
IL-2受体γc的基因异常
E.
白细胞黏附功能异常

【单选题】重症联合免疫缺陷病治疗可选用

A.
胚胎胸腺移植
B.
骨髓或胚肝移植
C.
丙种球蛋白替代疗法
D.
新鲜血浆输注
E.
同种致敏淋巴细胞过继性转移疗法

【单选题】X-性连锁重症联合免疫缺陷病的病因是

A.
胸腺发育不全
B.
C3缺乏
C.
还原型辅酶II氧化酶系统基因缺陷
D.
IL-2受体γ链基因突变

【单选题】重症联合免疫缺陷病治疗可选用()

A.
胚胎胸腺移植
B.
骨髓或胚肝移植
C.
丙种球蛋白替代疗法
D.
新鲜血浆输注
E.
同种致敏淋巴细胞过继性转移疗法

【单选题】重症联合免疫缺陷病有()

A.
DiGeorge综合征
B.
XSCID
C.
WAS
D.
Bruton综合征
E.
ATS

【多选题】重症联合免疫缺陷的发生有下列几种机制

A.
ADA缺陷
B.
PNP缺陷
C.
常染色体SCID:DNA修复缺陷
D.
XSCID:γc缺陷
E.
RFXAP缺陷