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【简答题】

IDD按其发病原因可分为和_______两大类;根据主要累及的免疫成分不同,可分为_______、_______、________、 吞噬细胞缺陷 和 补体缺陷 。 2 、PIDD可以分为_______和_______。 3 、性联无丙种球蛋白血症(XLA)为最常见的_______免疫缺陷病。血清中 各类Ig水平 明显降低或缺失,对抗原刺激不能产生_______应答,血循环中B细胞数目减少,淋巴结及淋巴组织缺乏_______和_______,骨髓中无 浆细胞 但 _______ 数目正常,_______数量及功能亦正常。 4 、XLA为_______遗传,_______为携带者,_______发病。 5 、XLA的发病机制是位于X染色体上的_______基因缺陷,不能转导信号,而使B细胞发育停滞于_______阶段,导致_______数目减少或缺失。 6 、普通变化型免疫缺陷病为_______缺陷,2%_______缺陷者同时有_______缺陷,患者反复出现_______感染。 7 、性联高IgM综合征(HIM)的发病机制是X染色体上_______基因突变,活化的_______T细胞不表达_______,T细胞与B细胞协同作用受阻,不能诱导B细胞进入增殖,导致_______障碍,不能产生_______抗体。 8 、CD3γ链缺陷导致细胞表面_______表达水平降低,_______应答缺陷。 9 、ZAP-70缺陷患者_______细胞数量正常而_______细胞缺失。 10 、联合免疫缺陷通常指_______及_______均缺陷导致的_______和_______联合缺陷。 11 、性联重症联合免疫缺陷病(XSCID)的发病机制是_______基因突变。 12 、HIV的包膜糖蛋白_______可与_______高亲和性结合,主要导致_______数量减少和功能缺陷,引起以_______为主的免疫功能严重障碍。

参考答案:
参考解析:
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举一反三

【单选题】性联重症联合免疫缺陷病的病因是( )

A.
胸腺发育不全
B.
C3缺乏
C.
还原型辅酶Ⅱ氧化酶系统基因缺陷
D.
IL—2受体γ链基因突变
E.
CD18基因突变

【单选题】性联锁重症联合免疫缺陷病的机制为()

A.
腺苷脱氨酶缺陷
B.
K基因缺陷
C.
补体合成障碍
D.
IL-2受体γc的基因异常
E.
白细胞黏附功能异常

【单选题】目前重症联合免疫缺陷病(SCID)的最佳治疗是()

A.
造血干细胞移植
B.
胎肝移植
C.
静脉注射免疫球蛋白(IVIG)替代治疗
D.
胎儿胸腺移植
E.
基因治疗

【单选题】目前重症联合免疫缺陷病(SCID)的最佳治疗是()

A.
造血干细胞移植
B.
胎肝移植
C.
静脉注射免疫球蛋白(IVIG)替代治疗
D.
胎儿胸腺移植
E.
基因治疗

【单选题】重症联合免疫缺陷病有()

A.
DiGeorge综合征
B.
XSCID
C.
WAS
D.
Bruton综合征
E.
ATS

【单选题】目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是()

A.
造血干细胞移植
B.
胎儿肝脏移植
C.
静脉注射大剂量免疫球蛋白
D.
胎儿胸腺移植
E.
基因治疗

【单选题】重症联合免疫缺陷病治疗可选用

A.
胚胎胸腺移植
B.
骨髓或胚肝移植
C.
丙种球蛋白替代疗法
D.
新鲜血浆输注
E.
同种致敏淋巴细胞过继性转移疗法

【单选题】性联重症联合免疫缺陷病的发病机制是?

A.
C3缺乏
B.
CIINH缺乏
C.
胸腺发育不全
D.
IL-2 受体  链基因突变

【单选题】X-性连锁重症联合免疫缺陷病的病因是

A.
胸腺发育不全
B.
C3缺乏
C.
还原型辅酶II氧化酶系统基因缺陷
D.
IL-2受体γ链基因突变

【单选题】重症联合免疫缺陷病治疗可选用()

A.
胚胎胸腺移植
B.
骨髓或胚肝移植
C.
丙种球蛋白替代疗法
D.
新鲜血浆输注
E.
同种致敏淋巴细胞过继性转移疗法

【单选题】重症联合免疫缺陷病有()

A.
DiGeorge综合征
B.
XSCID
C.
WAS
D.
Bruton综合征
E.
ATS

【多选题】重症联合免疫缺陷的发生有下列几种机制

A.
ADA缺陷
B.
PNP缺陷
C.
常染色体SCID:DNA修复缺陷
D.
XSCID:γc缺陷
E.
RFXAP缺陷
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【单选题】性联重症联合免疫缺陷病的病因是( )
A.
胸腺发育不全
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C3缺乏
C.
还原型辅酶Ⅱ氧化酶系统基因缺陷
D.
IL—2受体γ链基因突变
E.
CD18基因突变
【单选题】性联锁重症联合免疫缺陷病的机制为()
A.
腺苷脱氨酶缺陷
B.
K基因缺陷
C.
补体合成障碍
D.
IL-2受体γc的基因异常
E.
白细胞黏附功能异常
【单选题】目前重症联合免疫缺陷病(SCID)的最佳治疗是()
A.
造血干细胞移植
B.
胎肝移植
C.
静脉注射免疫球蛋白(IVIG)替代治疗
D.
胎儿胸腺移植
E.
基因治疗
【单选题】目前重症联合免疫缺陷病(SCID)的最佳治疗是()
A.
造血干细胞移植
B.
胎肝移植
C.
静脉注射免疫球蛋白(IVIG)替代治疗
D.
胎儿胸腺移植
E.
基因治疗
【单选题】重症联合免疫缺陷病有()
A.
DiGeorge综合征
B.
XSCID
C.
WAS
D.
Bruton综合征
E.
ATS
【单选题】目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是()
A.
造血干细胞移植
B.
胎儿肝脏移植
C.
静脉注射大剂量免疫球蛋白
D.
胎儿胸腺移植
E.
基因治疗
【单选题】重症联合免疫缺陷病治疗可选用
A.
胚胎胸腺移植
B.
骨髓或胚肝移植
C.
丙种球蛋白替代疗法
D.
新鲜血浆输注
E.
同种致敏淋巴细胞过继性转移疗法
【单选题】性联重症联合免疫缺陷病的发病机制是?
A.
C3缺乏
B.
CIINH缺乏
C.
胸腺发育不全
D.
IL-2 受体  链基因突变
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A.
胸腺发育不全
B.
C3缺乏
C.
还原型辅酶II氧化酶系统基因缺陷
D.
IL-2受体γ链基因突变
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A.
胚胎胸腺移植
B.
骨髓或胚肝移植
C.
丙种球蛋白替代疗法
D.
新鲜血浆输注
E.
同种致敏淋巴细胞过继性转移疗法
【单选题】重症联合免疫缺陷病有()
A.
DiGeorge综合征
B.
XSCID
C.
WAS
D.
Bruton综合征
E.
ATS
【多选题】重症联合免疫缺陷的发生有下列几种机制
A.
ADA缺陷
B.
PNP缺陷
C.
常染色体SCID:DNA修复缺陷
D.
XSCID:γc缺陷
E.
RFXAP缺陷