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【简答题】
什么是肝豆状核变性,有哪些临床表现?
题目标签:
肝豆状核变性
豆状核
临床表现
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参考答案:
参考解析:
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举一反三
【单选题】肝豆状核变性患者膳食中可以含量丰富的矿物质为()。
A.
钙
B.
铜
C.
铁
D.
锌
E.
镁
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【单选题】肝豆状核变性()
A.
染色体核型为:46,XX(或XY)/47,+21
B.
染色体核型为:45,XO/46,XX
C.
血苯丙氨酸浓度>0.24mmol/L(4mg/dl)
D.
染色体核型为:48,XXXY
E.
血清铜蓝蛋白值:50mg/L
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【单选题】该病的临床表现是
A.
恶心、呕吐
B.
呕血、黑便
C.
上腹部不适
D.
反酸、嗳气
E.
腹泻、便秘
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【单选题】下列哪项不是虚诞的临床表现
A.
二便失禁
B.
自汗盗汗
C.
面容憔悴
D.
疼痛隐隐
E.
二便不通
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【简答题】肝豆状核变性引起组织病理改变的原因是_____中毒,其中毒的机制为________、________。
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【单选题】治疗肝豆状核变性用
A.
美多巴
B.
新斯的明
C.
苯妥英钠
D.
青霉胺
E.
氟哌啶醇
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【填空题】肝豆状核变性患者可采用___________膳食。
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【多选题】肝豆状核变性疾病营养治疗的原则是( )。
A.
高镁、高维生素C饮食
B.
低铜饮食
C.
富硒饮食
D.
高蛋白、多钾饮食
E.
饮食中注意供给富含锌、铁、B族维生素食物
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【单选题】不符合肝豆状核变性的主要临床表现()
A.
锥体外系症状、肝硬化、精神症状
B.
肝硬化、角膜K-F环、肾功能损害
C.
皮肤色素沉着、锥体外系症状、肝硬化
D.
心脏功能损害、锥体外系症状、肝硬化
E.
角膜K-F环、锥体外系症状、肝硬化
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【多选题】下列哪些检查可诊断肝豆状核变性()
A.
角膜色素环(K-F环)
B.
血清铜蓝蛋白低于200mg/L
C.
每天尿铜排泄量大于100μg
D.
肝活检每千克:干燥肝铜定量超过400μg
E.
血清铜蓝蛋白低于400mg/L
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【简答题】基底核包括____ 、____ 、____ 和____ 。豆状核可分为外侧部的____和内侧部的____
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【单选题】暂时性错的临床表现是()
A.
后牙反
B.
个别前牙反
C.
Ⅲ度深覆、Ⅲ度深覆盖
D.
Ⅲ度牙列拥挤
E.
上颌侧切牙萌出时,牙冠向远中倾斜
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【单选题】棉尘病的主要临床表现是()
A.
气管痉挛和气道阻塞
B.
X线胸片上以圆形小阴影为主
C.
X线胸片上以不规则小阴影为主
D.
胸痛
E.
以上都不是
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【多选题】我国肝豆状核变性(WD)患者的ATP7B基因突变热点有()
A.
H1069G
B.
P992L
C.
R778L
D.
R919G
E.
T935M
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【简答题】试述肝豆状核变性的诊断及鉴别诊断?
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【简答题】什么是肝豆状核变性,有哪些临床表现?
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【单选题】肝豆状核变性可用
A.
B.
C.
D.
E.
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【多选题】下列有关深Ⅱ°的临床表现,正确的是()
A.
常形成较大的水疱
B.
水疱基底常呈现红白相间
C.
感觉较为迟钝
D.
拔毛试验阳性
E.
正常愈合后不留瘢痕,可有程度不等的色素沉着
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【多选题】下列哪些检查可协助诊断肝豆状核变性()
A.
角膜K-F环
B.
血清铜蓝蛋白低于200mg/L
C.
每天尿铜排泄量>100μg
D.
肝铜含量>200μg/L
E.
其基因与ESD基因和RB基因紧密连锁
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【单选题】肝豆状核变性最常见的受累器官是()
A.
肝脏
B.
大脑
C.
肾脏
D.
眼
E.
甲状旁腺
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【单选题】肝豆状核变性患者膳食中可以含量丰富的矿物质为()。
A.
钙
B.
铜
C.
铁
D.
锌
E.
镁
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【单选题】肝豆状核变性()
A.
染色体核型为:46,XX(或XY)/47,+21
B.
染色体核型为:45,XO/46,XX
C.
血苯丙氨酸浓度>0.24mmol/L(4mg/dl)
D.
染色体核型为:48,XXXY
E.
血清铜蓝蛋白值:50mg/L
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【单选题】该病的临床表现是
A.
恶心、呕吐
B.
呕血、黑便
C.
上腹部不适
D.
反酸、嗳气
E.
腹泻、便秘
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A.
二便失禁
B.
自汗盗汗
C.
面容憔悴
D.
疼痛隐隐
E.
二便不通
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A.
美多巴
B.
新斯的明
C.
苯妥英钠
D.
青霉胺
E.
氟哌啶醇
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【多选题】肝豆状核变性疾病营养治疗的原则是( )。
A.
高镁、高维生素C饮食
B.
低铜饮食
C.
富硒饮食
D.
高蛋白、多钾饮食
E.
饮食中注意供给富含锌、铁、B族维生素食物
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【单选题】不符合肝豆状核变性的主要临床表现()
A.
锥体外系症状、肝硬化、精神症状
B.
肝硬化、角膜K-F环、肾功能损害
C.
皮肤色素沉着、锥体外系症状、肝硬化
D.
心脏功能损害、锥体外系症状、肝硬化
E.
角膜K-F环、锥体外系症状、肝硬化
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【多选题】下列哪些检查可诊断肝豆状核变性()
A.
角膜色素环(K-F环)
B.
血清铜蓝蛋白低于200mg/L
C.
每天尿铜排泄量大于100μg
D.
肝活检每千克:干燥肝铜定量超过400μg
E.
血清铜蓝蛋白低于400mg/L
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A.
后牙反
B.
个别前牙反
C.
Ⅲ度深覆、Ⅲ度深覆盖
D.
Ⅲ度牙列拥挤
E.
上颌侧切牙萌出时,牙冠向远中倾斜
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【单选题】棉尘病的主要临床表现是()
A.
气管痉挛和气道阻塞
B.
X线胸片上以圆形小阴影为主
C.
X线胸片上以不规则小阴影为主
D.
胸痛
E.
以上都不是
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【多选题】我国肝豆状核变性(WD)患者的ATP7B基因突变热点有()
A.
H1069G
B.
P992L
C.
R778L
D.
R919G
E.
T935M
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【简答题】什么是肝豆状核变性,有哪些临床表现?
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【单选题】肝豆状核变性可用
A.
B.
C.
D.
E.
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【多选题】下列有关深Ⅱ°的临床表现,正确的是()
A.
常形成较大的水疱
B.
水疱基底常呈现红白相间
C.
感觉较为迟钝
D.
拔毛试验阳性
E.
正常愈合后不留瘢痕,可有程度不等的色素沉着
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A.
角膜K-F环
B.
血清铜蓝蛋白低于200mg/L
C.
每天尿铜排泄量>100μg
D.
肝铜含量>200μg/L
E.
其基因与ESD基因和RB基因紧密连锁
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肝脏
B.
大脑
C.
肾脏
D.
眼
E.
甲状旁腺
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