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【单选题】

苯丙酮酸尿症是指体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为（ ），苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病

A.
色氨酸
B.
精氨酸
C.
天门冬氨酸
D.
酪氨酸
E.
甘氨酸
题目标签：转氨基作用苯丙酮酸尿症苯丙氨酸羟化酶
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参考答案：
参考解析：
.
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举一反三

【单选题】苯丙酮酸尿症患者体内缺乏
A.
酪氨酸转氨酶
B.
酪氨酸酶
C.
苯丙氨酸羟化酶
D.
多巴脱羧酶
E.
酪氨酸羟化酶
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【简答题】E.α1抗胰蛋白酶缺乏可导致I型酪氨酸血症的是A.延胡索酸乙酰乙酸水解酶缺陷B.甲硫氨酸合成酶缺陷C.苯丙氨酸羟化酶缺陷D.葡萄糖-6-磷酸酶缺乏E.α1抗胰蛋白酶缺乏可导致儿童智障的是A.延胡索酸乙酰乙酸水解酶缺陷B.甲硫氨酸合成酶缺陷C.苯丙氨酸羟化酶缺陷D.葡萄糖-6-磷酸酶缺乏E.α1抗胰蛋白酶缺乏
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【单选题】苯丙酮酸尿症患者体内缺乏的酶是
A.
多巴脱羧酶
B.
酪氨酸酶
C.
酪氨酸转氨酶
D.
酪氨酸羟化酶
E.
苯丙氨酸羟化酶
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【简答题】人的抗维生素D佝偻病遗传普遍存在着“父亲患病女儿一定患病”的现象，而苯丙酮尿症没有这种现象。苯丙酮尿症是突变基因不能表达所致，即肝细胞不能通过（）和（）过程合成苯丙氨酸羟化酶．这说明基因可以通过控制（）来控制生物性状。
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【单选题】参与转氨基作用的维生素是
A.
叶酸
B.
泛酸
C.
维生素B6
D.
维生素PP
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【单选题】苯丙酮尿症的发病机制是苯丙氨酸羟化酶缺乏导致
A.
代谢底物堆积
B.
代谢旁路产物堆积
C.
代谢中间产物堆积
D.
代谢终产物缺乏
E.
代谢终产物堆积
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【单选题】苯丙酮酸尿症（）。
A.
胆碱酯酶不可逆性抑制
B.
酪氨酸酶缺乏
C.
苯丙氨酸羟化酶缺乏
D.
6-磷酸葡萄糖脱氢酶分子缺陷
E.
巯基酶不可逆性抑制
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【简答题】苯丙氨酸羟化酶基因突变可致
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【单选题】苯丙酮酸尿症( )。
A.
胆碱酯酶不可逆性抑制
B.
酪氨酸酶缺乏
C.
苯丙氨酸羟化酶缺乏
D.
6-磷酸葡萄糖脱氢酶分子缺陷
E.
巯基酶不可逆性抑制
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【简答题】苯丙氨酸羟化酶仅存在于_________，因此其活性检测较困难；而鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢生物喋呤合成酶和二氢生物喋呤还原酶的活性可通过采取外周血中________细胞或__________细胞测定。
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