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【单选题】
苯丙酮尿症最主要的治疗措施是( )
A.
补充苯丙氨酸羟化酶
B.
补充酪氨酸
C.
给予低苯丙氨酸饮食
D.
给予四氢生物蝶呤
E.
补充酪氨酸羟化酶
参考答案：
参考解析：
刷刷题刷刷变学霸
举一反三
【多选题】苯丙酮尿症导致神经系统损害的原因有（）
A.
黑色素合成不足
B.
甲状腺素、肾上腺素合成减少
C.
多巴胺、5-羟色胺等神经递质缺乏
D.
高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物潴留
E.
GTP活力缺陷，影响BH4代谢
【单选题】四氢生物蝶呤缺乏型苯丙酮尿症的最常见病因是
A.
鸟苷三磷酸环化水合酶缺乏
B.
6-丙酮酰四氢蝶吟合成酶缺乏
C.
二氢生物蝶呤还原酶缺乏
D.
苯丙氨酸-4-羟化酶缺乏
E.
以上都是
【单选题】人类苯丙酮尿症（PKU）是因下述反应中，催化步骤A的酶异常所致，而黑尿症（AKU）则是由于催化步骤B的酶异常所造成。—位苯丙酮尿症患者与黑尿症患者结婚，他们小孩的表现型将是如何？（）（这两种疾病都不是性连锁遗传，双亲都纯合子）
A.
全都有病
B.
全都正常
C.
半患有苯丙酮尿症，另—半正常
D.
一半患有黑尿症，另—半正常
【单选题】苯丙酮尿症
A.
染色体核型为：46，XX(或XY)/47，+21
B.
染色体核型为：45，XO/46，XX
C.
血苯丙氨酸浓度＞0.24 mmol/L(4mg/ dl)
D.
染色体核型为：48，XXXY
E.
血清铜蓝蛋白值：50mg/L
【单选题】关于脑复苏的治疗措施，下列描述不恰当的是（）
A.
维持良好的呼吸功能十分重要
B.
先决条件是确保循环功能稳定
C.
低温是综合治疗的重要组成部分
D.
早期不宜应用肾上腺皮质激素
E.
脱水治疗应以渗透性利尿为主
【单选题】目前狂犬病的主要治疗措施是 ()
A.
严格隔离, 对症处理和维持呼吸循环功能
B.
使用抗病毒药物
C.
使用免疫增强剂
D.
使用免疫抑制剂
E.
使用抗狂犬病毒免疫血清
相关题目：
【单选题】苯丙酮尿症( )
A.
智力正常
B.
四肢细长
C.
尿有鼠尿臭味
D.
高腭弓、通贯手
E.
嗜睡、腹胀、便秘
【单选题】李某的弟弟患苯丙酮尿症,李某与其姨表妹结婚,所生子女为苯丙酮尿症的风险是
A.
1/16
B.
1/24
C.
1/36
D.
1/48
E.
1/
【判断题】苯丙酮尿症需要等基因诊断后才能开始治疗。（ ）
A.
正确
B.
错误
【多选题】苯丙酮尿症导致神经系统损害的原因有（）
A.
黑色素合成不足
B.
甲状腺素、肾上腺素合成减少
C.
多巴胺、5-羟色胺等神经递质缺乏
D.
高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物潴留
E.
GTP活力缺陷，影响BH4代谢
【单选题】苯丙酮尿症患儿最初出现症状的时间通常在（）
A.
生后1～3个月
B.
生后3～6个月
C.
生后6～9个月
D.
生后9～12个月
E.
生后1～3岁
【单选题】四氢生物蝶呤缺乏型苯丙酮尿症的最常见病因是
A.
鸟苷三磷酸环化水合酶缺乏
B.
6-丙酮酰四氢蝶吟合成酶缺乏
C.
二氢生物蝶呤还原酶缺乏
D.
苯丙氨酸-4-羟化酶缺乏
E.
以上都是
【单选题】苯丙酮尿症是由于()酶缺陷
A.
苯丙氨酸羟化酶
B.
酪氨酸酶
C.
苯丙氨酸氧化酶
D.
以上都不是
【单选题】苯丙酮尿症临床症状出现的时间一般为
A.
新生儿期
B.
3～6个月
C.
1岁
D.
2～3岁
E.
3～4岁
【单选题】治疗措施不合适的是
A.
乳果糖口服
B.
限制蛋白饮食
C.
精氨酸滴注
D.
弱碱性溶液灌肠
E.
弱酸性溶液灌肠
【单选题】治疗白化病、苯丙酮尿症等人类遗传疾病的根本途径是
A.
口服化学药物
B.
注射化学药物
C.
利用辐射或药物诱发致病基因突变
D.
采取基因疗法替换致病基因
【单选题】上述治疗措施属于
A.
口腔健康教育
B.
特殊防护措施
C.
一级预防
D.
二级预防
E.
三级预防
【单选题】你采取的治疗措施是
A.
口服抗生素
B.
口服解痉药
C.
腹腔穿刺
D.
剖腹探查术
E.
禁食减压
【多选题】苯丙酮尿症的临床特点是（）
A.
爆发、皮肤色泽变浅
B.
智力发育落后
C.
惊厥
D.
尿和汗液有鼠尿臭味
E.
肌张力增高
【单选题】人类苯丙酮尿症（PKU）是因下述反应中，催化步骤A的酶异常所致，而黑尿症（AKU）则是由于催化步骤B的酶异常所造成。—位苯丙酮尿症患者与黑尿症患者结婚，他们小孩的表现型将是如何？（）（这两种疾病都不是性连锁遗传，双亲都纯合子）
A.
全都有病
B.
全都正常
C.
半患有苯丙酮尿症，另—半正常
D.
一半患有黑尿症，另—半正常
【单选题】苯丙酮尿症
A.
染色体核型为：46，XX(或XY)/47，+21
B.
染色体核型为：45，XO/46，XX
C.
血苯丙氨酸浓度＞0.24 mmol/L(4mg/ dl)
D.
染色体核型为：48，XXXY
E.
血清铜蓝蛋白值：50mg/L
【单选题】关于脑复苏的治疗措施，下列描述不恰当的是（）
A.
维持良好的呼吸功能十分重要
B.
先决条件是确保循环功能稳定
C.
低温是综合治疗的重要组成部分
D.
早期不宜应用肾上腺皮质激素
E.
脱水治疗应以渗透性利尿为主
【单选题】对于该患者最重要的治疗措施是
A.
静脉点滴呼吸兴奋剂
B.
静脉注射10％葡萄糖
C.
静脉点滴3％氯化钠溶液
D.
静脉点滴甘露酵
E.
机械通气
【单选题】胃食管反流病治疗措施不包括
A.
应用促胃肠动力药
B.
抗酸治疗
C.
高脂肪饮食
D.
减肥
E.
避免饮用咖啡和浓茶
【单选题】目前狂犬病的主要治疗措施是 ()
A.
严格隔离, 对症处理和维持呼吸循环功能
B.
使用抗病毒药物
C.
使用免疫增强剂
D.
使用免疫抑制剂
E.
使用抗狂犬病毒免疫血清