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【单选题】
患者社会性别女性，15岁，因“肥大15年，无月经来潮”来诊。出生时家人发现其肥大，未在意。查体：BP150/94mmHg；身体毳毛增多，正体力型，乳房未发育；心、肺、腹检查未见异常；呈男性分布，似小阴茎，长4.5cm。
最可能的诊断是（）
A.
21-羟化酶缺乏症
B.
11-β-羟化酶缺乏症
C.
17-α-羟化酶缺乏症
D.
类固醇5-α-还原酶-2缺乏症
E.
睾丸女性化
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举一反三
【单选题】新生儿，足月顺产，母乳喂养。生后10天发现精神萎靡、呕吐、体重减轻。查体：反应差，失水征，皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大。颊黏膜刮片X小体阳性（）
A.
18-羟化酶缺乏症
B.
11β-羟化酶缺乏症
C.
21-羟化酶缺乏症
D.
17α-羟化酶缺乏症
E.
20、22碳链裂解酶缺乏症
【单选题】患者社会性别女性，15岁，因“阴蒂肥大15年，无月经来潮”来诊。出生时家人发现其阴蒂肥大，未在意。查体：BP150/94mmHg；身体毳毛增多，正体力型，乳房未发育；心、肺、腹检查未见异常；阴毛呈男性分布，阴蒂似小阴茎，长4.5cm。需要做的检查有（）
A.
垂体MRI
B.
脑电图
C.
动态心电图
D.
染色体核型分析
E.
甲皱微循环检查
【单选题】患者社会性别女性，15岁，因“阴蒂肥大15年，无月经来潮”来诊。出生时家人发现其阴蒂肥大，未在意。查体：BP150/94mmHg；身体毳毛增多，正体力型，乳房未发育；心、肺、腹检查未见异常；阴毛呈男性分布，阴蒂似小阴茎，长4.5cm。最可能的诊断是（）
A.
21-羟化酶缺乏症
B.
11-β-羟化酶缺乏症
C.
17-α-羟化酶缺乏症
D.
类固醇5-α-还原酶-2缺乏症
E.
睾丸女性化
【单选题】患者女性，31岁，因“面圆红、痤疮、体重增加4年，声音变粗、多毛3年，停经9个月”就诊。患者4年前开始出现面红、痤疮，多食、体重增加15公斤。3年前开始出现声音变粗、多毛。婚后2年未育，一直就诊妇产科。9个月前停经至今。查体：血压160／110mmHg（1mmHg=0.133kPa）。面圆红，面部多发痤疮；肥胖，以躯干为主，四肢变细，下腹可见少许淡紫色条纹；四肢毳毛粗黑，阴毛浓密，阴蒂肥大。 患者...
A.
泌尿系超声检查
B.
腹部及盆腔CT平扫+增强
C.
泌尿系核磁（MRU）
D.
妇科内分泌相关检查如血睾酮 . 雌二醇等
E.
子宫及附件超声
F.
PET-CT
【单选题】新生儿，足月顺产，母乳喂养。生后半个月发现精神萎靡，呕吐，体重减轻。体检：反应差，失水征，皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大。颊黏膜刮片X小体阳性（）
A.
21-羟化酶缺乏症
B.
11β-羟化酶缺乏症
C.
17α-羟化酶缺乏症
D.
3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
E.
20、22碳链裂解酶缺乏症
【多选题】患儿女，12岁。出生后发现双侧腹股沟区花生大小结节，女性外阴，大阴唇发育不良，盲袋阴道，无高血压等，无月经来潮，染色体核型为46，XY。其姐有类似病史。查体：血压90／60mmHg，身高136cm，体重31kg。女性外观，无胡须，无腋毛，乳房TannerⅠ期，女性外阴，阴毛TannerⅠ期，左侧腹股沟区可触及0.5cm长条索状组织，右侧未触及，尿道和阴道分开，无阴蒂肥大。 下列哪些疾病可引起该患者...
A.
21-羟化酶缺乏症
B.
17α-羟化酶缺乏症
C.
11β-羟化酶缺乏症
D.
睾丸女性化
E.
先天性睾丸发育不良
F.
Reifenstein综合征
【单选题】新生儿，足月顺产，母乳喂养。生后10d发现精神萎软，呕吐，体重减轻。查体：反应差，失水征，皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大。颊粘膜刮片 X小体阳性。
A.
3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
B.
11β-羟化酶缺乏症
C.
21-羟化酶缺乏症
D.
17α-羟化酶缺乏症
E.
20、22碳链裂解酶缺乏症
F.
后天性肾上腺皮质增生症
G.
18-羟化酶缺乏症
H.
类脂性肾上腺皮质增生
【单选题】1岁小孩，因两性畸形来诊。查体：患儿营养发育可，精神反应可，皮肤黝黑，尤以外阴部皮肤明显，皮肤弹性好，心、肺听诊未发现异常，腹部平软，肝、脾无肿大；外阴表现为女性，阴蒂肥大，阴唇轻融合，尿道口位于阴蒂下面，类似男性尿道下裂样改变；智能正常。最恰当的处理（）
A.
手术矫形
B.
糖皮质激素
C.
GnRHa
D.
甲状腺素
E.
雌激素
【单选题】新生儿，足月顺产，母乳喂养。生后半个月发现精神萎靡，呕吐，体重减轻。体检：反应差，失水征，皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大。颊黏膜刮片X小体阳性( )
A.
21-羟化酶缺乏症
B.
11β-羟化酶缺乏症
C.
17α-羟化酶缺乏症
D.
3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
E.
20、22碳链裂解酶缺乏症
【单选题】患者女性，31岁，因“面圆红、痤疮、体重增加4年，声音变粗、多毛3年，停经9个月”就诊。患者4年前开始出现面红、痤疮，多食、体重增加15公斤。3年前开始出现声音变粗、多毛。婚后2年未育，一直就诊妇产科。9个月前停经至今。查体：血压160／110mmHg（1mmHg=0.133kPa）。面圆红，面部多发痤疮；肥胖，以躯干为主，四肢变细，下腹可见少许淡紫色条纹；四肢毳毛粗黑，阴毛浓密，阴蒂肥大。 患者...
A.
腹腔镜根治性左肾上腺肿瘤切除术
B.
开放根治性左肾上腺肿瘤切除术
C.
放射治疗
D.
化疗
E.
靶向药物治疗
F.
131I核素治疗