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【单选题】

女孩,2岁。系瑞氏综合征入院。呈深昏迷,去皮质强直状态,过度换气。瞳孔对光反应存在,双巴氏征阳性,肝肋下4cm,质中。血清GPT 150u,血糖为0.95mmol/L,凝血酶原时间为18s,血清钠130mmol/L,钾4mmol/L,氯108mmol/L,钙 2.3mmoL/L,血pH7.32,PaO25.98kPa(45mmHg), BE-4mmol/L。为了纠正其代谢紊乱,下列哪项不正确

A.
纠正低血糖,每日静脉输入10%.葡萄糖溶液1200~1600ml/m2体表面积
B.
降血氨可用腹膜透析及新鲜血液交换输血
C.
维持电解质和酸碱平衡,纠正低血糖
D.
维生素K1静脉注射,纠正低凝血酶原
E.
静脉应用广谱抗生素,且对肝、肾无影响的药物
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举一反三

【单选题】唐氏综合征确诊的主要依据:

A.
核型分析
B.
临床症状
C.
生化检查
D.
基因诊断
E.
家系分析

【单选题】凝血酶原时间延长见于

A.
肾脏疾病
B.
血液循环中抗凝物质的减少
C.
见于遗传性内源凝血系统的因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ等的缺乏和纤维蛋白原的减低
D.
应用香豆素类等口服抗凝剂的患者
E.
血栓性疾病

【多选题】男孩,1岁半。近3d来频繁呕吐伴惊厥,意识由嗜睡至昏迷。肝肋下4cm。GPT 80 U,血糖1.4mmol/L(25mg/dl),临床诊断为瑞氏综合征。 下列哪项是其临床特点

A.
先驱病毒感染史
B.
急性进行性脑病症状
C.
神经系统定位体征
D.
脑脊液压力增高而无炎症改变
E.
早期血、脑脊液中糖降低 早期血清GPT增高

【单选题】下列哪种疾病凝血酶原时间延长

A.
心肌梗死
B.
无纤维蛋白原血症
C.
血友病甲
D.
血管性紫癜
E.
血管性血友病

【单选题】唐氏综合征是由( )导致的病征。

A.
基因缺陷
B.
后天养育不当
C.
出生时的脑损伤
D.
后天意外伤害

【单选题】瑞氏综合征的正确治疗是()

A.
每日按500~800Id/m输入10%~15%葡萄糖,纠正低血糖
B.
促进过度通气,保持在轻度呼吸性碱中毒状态
C.
积极使用抗病毒药物,防治病毒对大脑的损伤
D.
积极降低颅内压,控制脑水肿
E.
限制液体量,使血压保持在较低水平

【单选题】凝血酶原时间(PT)正常见于()

A.
维生素K缺乏
B.
慢性肝病肝功能失代偿
C.
血友病
D.
口服双香豆素
E.
先天性V因子缺乏

【单选题】下列疾病中凝血酶原时间正常的是()

A.
维生素K缺乏症
B.
弥散性血管内凝血(DIC.
C.
严重肝病
D.
血友病
E.
纤维蛋白原减少或缺乏症