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【多选题】

苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶,致使体内()

A.
苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸
B.
大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内
C.
脑组织发育受到明显影响,以致智力落后
D.
过量代谢产物由尿中排出,形成苯丙酮酸尿
E.
过量代谢产物由皮肤大量排出
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参考答案:
参考解析:
.
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举一反三

【单选题】关于丙酮酸羧化酶的叙述,错误的是:

A.
其辅酶为生物素
B.
在线粒体和胞液均存在
C.
反应需消耗ATP
D.
产物是草酰乙酸
E.
该酶活性的发挥必需有乙酰CoA的存在

【单选题】苯丙酮酸尿症患者体内缺乏

A.
酪氨酸转氨酶
B.
酪氨酸酶
C.
苯丙氨酸羟化酶
D.
多巴脱羧酶
E.
酪氨酸羟化酶

【单选题】苯丙酮酸尿症患者体内缺乏的酶是

A.
多巴脱羧酶
B.
酪氨酸酶
C.
酪氨酸转氨酶
D.
酪氨酸羟化酶
E.
苯丙氨酸羟化酶

【单选题】关于丙酮酸的叙述正确的是()

A.
进入线粒体后脱羧形成柠檬酸循环的前体物质
B.
在合成脂肪前氧化脱羧
C.
丙酮酸彻底氧化过程中只生成水不需加水
D.
1分子丙酮酸彻底氧化产生12.5个ATP分子
E.
丙酮酸进入线粒体内经还原后生成乳酸

【单选题】苯丙酮酸尿症的发生是由于

A.
苯丙氨酸羟化酶缺陷
B.
酪氨酸羟化酶缺陷
C.
苯丙氨酸转氨酶缺陷
D.
酪氨酸转氨酶缺陷
E.
酪氨酸酶