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【多选题】
苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内()
A.
苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸
B.
大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内
C.
脑组织发育受到明显影响，以致智力落后
D.
过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿
E.
过量代谢产物由皮肤大量排出
参考答案：
参考解析：
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举一反三
【单选题】关于丙酮酸羧化酶的叙述,错误的是:
A.
其辅酶为生物素
B.
在线粒体和胞液均存在
C.
反应需消耗ATP
D.
产物是草酰乙酸
E.
该酶活性的发挥必需有乙酰CoA的存在
【单选题】关于丙酮酸的叙述正确的是（）
A.
进入线粒体后脱羧形成柠檬酸循环的前体物质
B.
在合成脂肪前氧化脱羧
C.
丙酮酸彻底氧化过程中只生成水不需加水
D.
1分子丙酮酸彻底氧化产生12.5个ATP分子
E.
丙酮酸进入线粒体内经还原后生成乳酸
【单选题】在无氧条件下，丙酮酸还原为乳酸的生理意义是
A.
防止丙酮酸的堆积
B.
产生的乳酸通过TAC彻底氧化
C.
为糖异生提供原料
D.
生成NAD\r\n + \r\n以利于3-磷酸甘油醛脱氢酶所催化的反应持续进行
相关题目：
【单选题】丙酮酸生成乙酰辅酶A的过程是（）
A.
在线粒体中进行
B.
在胞液中进行
C.
由异柠檬酸脱氢酶复合体催化
D.
由乳酸脱氢酶催化
E.
由柠檬酸合酶催化
【单选题】导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位
A.
肝细胞
B.
脑细胞
C.
甲状腺
D.
血细胞
E.
肾组织
【单选题】导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位（）
A.
肝细胞
B.
脑细胞
C.
甲状腺
D.
血细胞
E.
肾组织
【单选题】丙酮酸羧化酶是下列哪种反应的限速酶
A.
糖酵解
B.
糖的有氧氧化
C.
糖异生
D.
糖原合成
【判断题】在缺氧条件下，丙酮酸还原为乳酸的意义是使NAD+再生。
A.
正确
B.
错误
【单选题】丙酮酸羧化支路中的丙酮酸羧化酶,需下列化合物中除哪个以外的所有辅助因子?
A.
生物素
B.
Mg＋＋
C.
乙酰COA
D.
草酰乙酸
E.
ATP
【单选题】关于丙酮酸羧化酶的叙述,错误的是:
A.
其辅酶为生物素
B.
在线粒体和胞液均存在
C.
反应需消耗ATP
D.
产物是草酰乙酸
E.
该酶活性的发挥必需有乙酰CoA的存在
【单选题】苯丙酮酸尿症患者体内缺乏
A.
酪氨酸转氨酶
B.
酪氨酸酶
C.
苯丙氨酸羟化酶
D.
多巴脱羧酶
E.
酪氨酸羟化酶
【单选题】苯丙酮酸尿症患者体内缺乏的酶是
A.
多巴脱羧酶
B.
酪氨酸酶
C.
酪氨酸转氨酶
D.
酪氨酸羟化酶
E.
苯丙氨酸羟化酶
【单选题】关于丙酮酸的叙述正确的是（）
A.
进入线粒体后脱羧形成柠檬酸循环的前体物质
B.
在合成脂肪前氧化脱羧
C.
丙酮酸彻底氧化过程中只生成水不需加水
D.
1分子丙酮酸彻底氧化产生12.5个ATP分子
E.
丙酮酸进入线粒体内经还原后生成乳酸
【单选题】下列氨基酸不属于丙酮酸衍生类型的有:
A.
赖氨酸
B.
亮氨酸
C.
缬氨酸
D.
丙氨酸
【单选题】催化乳酸转变为丙酮酸的酶属于
A.
裂解酶
B.
合成酶
C.
氧化还原酶
D.
转移酶
【单选题】在无氧条件下，丙酮酸还原为乳酸的生理意义是
A.
防止丙酮酸的堆积
B.
产生的乳酸通过TAC彻底氧化
C.
为糖异生提供原料
D.
生成NAD\r\n + \r\n以利于3-磷酸甘油醛脱氢酶所催化的反应持续进行
【单选题】柠檬酸-丙酮酸穿梭作用是将乙酰-CoA转运出线粒体的一种方式。 ( )
A.
正确
B.
错误
【单选题】在缺氧条件下，丙酮酸还原为乳酸的意义是使()再生。
A.
NAD+
B.
NADPH
C.
FAD
D.
FMN
【单选题】苯丙酮酸尿症患者体内缺乏何种酶
A.
苯丙氨酸羟化酶
B.
苯丙氨酸转氨酶
C.
对-羟苯丙酮酸氧化酶
D.
精氨酸酶
E.
脯氨酸氧化酶
【单选题】催化产生丙酮酸的酶是（）
A.
琥珀酸脱氢酶
B.
谷氨酰胺酶
C.
天冬氨酸转氢酶
D.
L-谷氨酸脱氢酶
E.
乳酸脱氢酶
【单选题】苯丙酮酸尿症的发生是由于
A.
苯丙氨酸羟化酶缺陷
B.
酪氨酸羟化酶缺陷
C.
苯丙氨酸转氨酶缺陷
D.
酪氨酸转氨酶缺陷
E.
酪氨酸酶
【判断题】在缺氧的情况下，丙酮酸还原成乳酸的意义是使NAD+再生。()
A.
正确
B.
错误