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【简答题】
G-6-PD酶缺陷症（）
珠蛋白生成障碍性贫血（）
自身免疫性溶血性贫血（）
遗传性球形红细胞增多症（）
阵发性睡眠性血红蛋白尿（）
A . 红细胞渗透脆性试验
B . 酸溶血试验
C . 抗人球蛋白试验
D . 高铁血红蛋白还原试验
E . Hb电泳分析
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参考解析：
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举一反三
【单选题】（共用题干）女性，15岁．5年前发现贫血、黄疸．脾肋下2. 5cm.质中．血红蛋白90g/L，网织红细胞比例0. 05.白细胞和血小板数均无异常．红细胞渗透脆性试验:0. 7%盐水溶液开始溶血．其父也出现轻度黄疸．则下列哪种最有可能
A.
缺铁性贫血
B.
海洋性贫血
C.
巨幼细咆性贫血
D.
遗传性铁粒幼细胞性贫血
E.
遗传性球形红细胞增多症
【单选题】女性，32岁，肝、脾肿大，血红蛋白69g/L，网织红细胞15%，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验阴性；Ham试验阴性，红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，疑为遗传性溶血性贫血。最可能诊断为（）
A.
遗传性球形红细胞增多症
B.
珠蛋白生成障碍性贫血
C.
G-6-PD缺乏症
D.
不稳定血红蛋白病
E.
PK酶缺乏症
【单选题】慢性溶血性贫血，黄疸，脾大，红细胞渗透脆性试验(＋)
A.
自身免疫性溶血性贫血
B.
红细胞G-6-PD缺乏性溶血性贫血
C.
再生障碍性贫血
D.
珠蛋白生成障碍性贫血
E.
遗传性球形红细胞增多症
【单选题】(1—3题共用题干) 男，16岁，贫血、黄疸7年。脾肋下2．8cm，Hb 70g/L，网织红细胞0．10，白细胞和血小板计数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主，红细胞渗透脆性试验在0．70％盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。 本患者最可能的诊断是
A.
海洋性贫血
B.
缺铁性贫血
C.
自身免疫性溶血性贫血
D.
异常血红蛋白病
E.
遗传性球形细胞增多症
【单选题】男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查体：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，hbF和Hb比例正常 该病的遗传方式是
A.
常染色体显性遗传
B.
常染色体不全显性遗传
C.
性染色体隐性遗传
D.
性染色体显性遗传
E.
常染色体隐性遗传
【单选题】男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液。全溶为46％氯化钠溶液如果本例诊断为上题中的疾病，关于该疾病的正确叙述是（）
A.
为常染色体隐性遗传性疾病
B.
自身溶血试验溶血>5％，加ATP不能减轻溶血
C.
红细胞渗透脆性试验示脆性增加，红细胞寿命缩短
D.
可分为水肿细胞型，干细胞型和其他型
E.
病变来源于造血干细胞的突变，是一种克隆病
【单选题】女，15岁。发现贫血、黄疸5年。查体：脾肋下2.5cm，质中。实验室检查：血红蛋白90g/L。网织红细胞比例0.05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0.7%盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸。最有可能的贫血是（）。
A.
缺铁性贫血
B.
海洋性贫血
C.
遗传性球形细胞增多症
D.
遗传性铁粒幼细胞贫血
E.
巨幼细胞贫血
【单选题】男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13%；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58%氯化钠溶液，全溶为46%氯化钠溶液。本例溶血性贫血发病机制为（）
A.
获得性红细胞膜缺陷
B.
遗传性红细胞膜缺陷
C.
红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.
珠蛋白肽链合成减少
E.
红细胞自身抗体产生
【单选题】患者，男，15岁。贫血、黄疸5年。查体：脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红细胞0.06，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主。红细胞渗透脆性试验：在0.70%盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。欲完善诊断依据，还应选做哪项检查（）。
A.
外周血涂片观察
B.
血清铁蛋白
C.
血红蛋白电泳
D.
高铁血红蛋白还原试验
E.
抗人球蛋白试验
【单选题】男，18岁，发现贫血、黄疸4年。脾肋下3cm．质中。血红蛋白85g/L，网织红细胞0.05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0.7%盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸要明确诊断，最有价值的实验室检查是（）
A.
周围血涂片
B.
骨髓象
C.
血清铁总铁结合力
D.
血红蛋白电泳
E.
肝功能试验
【单选题】男性，19岁，贫血10余年。查体：脾脏肿大。辅查：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和Hb比例正常。该患者应诊断为（）。
A.
异常血红蛋白病
B.
G-6-PD缺乏症
C.
海洋性贫血
D.
自身免疫性溶血性贫血
E.
遗传性球形细胞增多症
【单选题】A．珠蛋白生成障碍性贫血 B．G6PD缺乏症 C．阵发性睡眠性血红蛋白尿 D．自身免疫性溶血性贫血 E．遗传性球形红细胞增多症
A.
女，25岁，一个月来腰酸伴酱油色尿。体检：贫血面容，肝脾不肿大，红细胞2.5×1012/L，血红蛋白65g/L，白细胞4×109/L，血小板120×109/L，网织红细胞计数0.12，Ham试验阳性，Rous试验阳性。（）
【单选题】患者贫血临床表现，肝、脾肿大，血红蛋白74g／L，网织红细胞15％，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验阴性；Ham试验阴性，红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血Coombs试验对诊断何种病有意义
A.
PNH
B.
再生障碍性贫血
C.
G-6-PD缺乏症
D.
珠蛋白生成障碍性贫血
E.
自身免疫性溶血性贫血
【单选题】男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75μmol／L，直接胆红素7μmol／L，血红蛋白75g／L，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）为38％，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和HbA2比例正常，应诊断为（）
A.
不稳定血红蛋白病
B.
G-6-PD缺乏症
C.
B海洋性贫血
D.
Q海洋性贫血
E.
遗传性球形细胞增多症
【单选题】女性,15岁。发现贫血、黄疸5年。脾肋下2.5cm,质中。血红蛋白90g/L,网织红细胞0. 05,白细胞和血小板均正常。红细胞渗透脆性试验:0.7%盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸。考虑治疗措施时应首选
A.
输血
B.
肾上腺皮质激素
C.
脾切除
D.
叶酸
E.
维生素B12
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【单选题】（共用题干）女性，15岁．5年前发现贫血、黄疸．脾肋下2. 5cm.质中．血红蛋白90g/L，网织红细胞比例0. 05.白细胞和血小板数均无异常．红细胞渗透脆性试验:0. 7%盐水溶液开始溶血．其父也出现轻度黄疸．则下列哪种最有可能
A.
缺铁性贫血
B.
海洋性贫血
C.
巨幼细咆性贫血
D.
遗传性铁粒幼细胞性贫血
E.
遗传性球形红细胞增多症
【单选题】女性，32岁，肝、脾肿大，血红蛋白69g/L，网织红细胞15%，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验阴性；Ham试验阴性，红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，疑为遗传性溶血性贫血。最可能诊断为（）
A.
遗传性球形红细胞增多症
B.
珠蛋白生成障碍性贫血
C.
G-6-PD缺乏症
D.
不稳定血红蛋白病
E.
PK酶缺乏症
【单选题】慢性溶血性贫血，黄疸，脾大，红细胞渗透脆性试验(＋)
A.
自身免疫性溶血性贫血
B.
红细胞G-6-PD缺乏性溶血性贫血
C.
再生障碍性贫血
D.
珠蛋白生成障碍性贫血
E.
遗传性球形红细胞增多症
【单选题】(1—3题共用题干) 男，16岁，贫血、黄疸7年。脾肋下2．8cm，Hb 70g/L，网织红细胞0．10，白细胞和血小板计数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主，红细胞渗透脆性试验在0．70％盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。 本患者最可能的诊断是
A.
海洋性贫血
B.
缺铁性贫血
C.
自身免疫性溶血性贫血
D.
异常血红蛋白病
E.
遗传性球形细胞增多症
【单选题】男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查体：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，hbF和Hb比例正常 该病的遗传方式是
A.
常染色体显性遗传
B.
常染色体不全显性遗传
C.
性染色体隐性遗传
D.
性染色体显性遗传
E.
常染色体隐性遗传
【单选题】男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液。全溶为46％氯化钠溶液如果本例诊断为上题中的疾病，关于该疾病的正确叙述是（）
A.
为常染色体隐性遗传性疾病
B.
自身溶血试验溶血>5％，加ATP不能减轻溶血
C.
红细胞渗透脆性试验示脆性增加，红细胞寿命缩短
D.
可分为水肿细胞型，干细胞型和其他型
E.
病变来源于造血干细胞的突变，是一种克隆病
【单选题】女，15岁。发现贫血、黄疸5年。查体：脾肋下2.5cm，质中。实验室检查：血红蛋白90g/L。网织红细胞比例0.05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0.7%盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸。最有可能的贫血是（）。
A.
缺铁性贫血
B.
海洋性贫血
C.
遗传性球形细胞增多症
D.
遗传性铁粒幼细胞贫血
E.
巨幼细胞贫血
【单选题】男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13%；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58%氯化钠溶液，全溶为46%氯化钠溶液。本例溶血性贫血发病机制为（）
A.
获得性红细胞膜缺陷
B.
遗传性红细胞膜缺陷
C.
红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.
珠蛋白肽链合成减少
E.
红细胞自身抗体产生
【单选题】患者，男，15岁。贫血、黄疸5年。查体：脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红细胞0.06，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主。红细胞渗透脆性试验：在0.70%盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。欲完善诊断依据，还应选做哪项检查（）。
A.
外周血涂片观察
B.
血清铁蛋白
C.
血红蛋白电泳
D.
高铁血红蛋白还原试验
E.
抗人球蛋白试验
【单选题】男，18岁，发现贫血、黄疸4年。脾肋下3cm．质中。血红蛋白85g/L，网织红细胞0.05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0.7%盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸要明确诊断，最有价值的实验室检查是（）
A.
周围血涂片
B.
骨髓象
C.
血清铁总铁结合力
D.
血红蛋白电泳
E.
肝功能试验
【单选题】男性，19岁，贫血10余年。查体：脾脏肿大。辅查：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和Hb比例正常。该患者应诊断为（）。
A.
异常血红蛋白病
B.
G-6-PD缺乏症
C.
海洋性贫血
D.
自身免疫性溶血性贫血
E.
遗传性球形细胞增多症
【单选题】下列有关红细胞渗透脆性试验条件，哪项是不正确的
A.
pH 7.0PBS
B.
37℃
C.
24小时
D.
540nm测定
E.
绘制曲线
【单选题】A．珠蛋白生成障碍性贫血 B．G6PD缺乏症 C．阵发性睡眠性血红蛋白尿 D．自身免疫性溶血性贫血 E．遗传性球形红细胞增多症
A.
女，25岁，一个月来腰酸伴酱油色尿。体检：贫血面容，肝脾不肿大，红细胞2.5×1012/L，血红蛋白65g/L，白细胞4×109/L，血小板120×109/L，网织红细胞计数0.12，Ham试验阳性，Rous试验阳性。（）
【单选题】患者贫血临床表现，肝、脾肿大，血红蛋白74g／L，网织红细胞15％，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验阴性；Ham试验阴性，红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血Coombs试验对诊断何种病有意义
A.
PNH
B.
再生障碍性贫血
C.
G-6-PD缺乏症
D.
珠蛋白生成障碍性贫血
E.
自身免疫性溶血性贫血
【单选题】男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75μmol／L，直接胆红素7μmol／L，血红蛋白75g／L，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）为38％，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和HbA2比例正常，应诊断为（）
A.
不稳定血红蛋白病
B.
G-6-PD缺乏症
C.
B海洋性贫血
D.
Q海洋性贫血
E.
遗传性球形细胞增多症
【单选题】女性,15岁。发现贫血、黄疸5年。脾肋下2.5cm,质中。血红蛋白90g/L,网织红细胞0. 05,白细胞和血小板均正常。红细胞渗透脆性试验:0.7%盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸。考虑治疗措施时应首选
A.
输血
B.
肾上腺皮质激素
C.
脾切除
D.
叶酸
E.
维生素B12