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【简答题】
患者贫血临床表现，肝、脾肿大，血红蛋白74g／L，网织红细胞15％，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验阴性；Ham试验阴性，红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血最可能的疾病诊断是A、遗传性球形红细胞增多症
B、G-6-PD缺乏症
C、PK酶缺乏症
D、不稳定血红蛋白病
E、珠蛋白生成障碍性贫血
Coombs试验对诊断何种病有意义A、PNH
B、再生障碍性贫血
C、G-6-PD缺乏症
D、珠蛋白生成障碍性贫血
E、自身免疫性溶血性贫血
该例中网织红细胞15％，可除外哪种贫血A、再生障碍性贫血
B、遗传性球形红细胞增多症
C、珠蛋白生成障碍性贫血
D、G-6-PD缺乏症
E、不稳定血红蛋白病
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参考答案：
参考解析：
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举一反三
【单选题】（共用题干）女性，15岁．5年前发现贫血、黄疸．脾肋下2. 5cm.质中．血红蛋白90g/L，网织红细胞比例0. 05.白细胞和血小板数均无异常．红细胞渗透脆性试验:0. 7%盐水溶液开始溶血．其父也出现轻度黄疸．则下列哪种最有可能
A.
缺铁性贫血
B.
海洋性贫血
C.
巨幼细咆性贫血
D.
遗传性铁粒幼细胞性贫血
E.
遗传性球形红细胞增多症
【单选题】女性，32岁，肝、脾肿大，血红蛋白69g/L，网织红细胞15%，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验阴性；Ham试验阴性，红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，疑为遗传性溶血性贫血。最可能诊断为（）
A.
遗传性球形红细胞增多症
B.
珠蛋白生成障碍性贫血
C.
G-6-PD缺乏症
D.
不稳定血红蛋白病
E.
PK酶缺乏症
【单选题】慢性溶血性贫血，黄疸，脾大，红细胞渗透脆性试验(＋)
A.
自身免疫性溶血性贫血
B.
红细胞G-6-PD缺乏性溶血性贫血
C.
再生障碍性贫血
D.
珠蛋白生成障碍性贫血
E.
遗传性球形红细胞增多症
【单选题】女，15岁。发现贫血、黄疸5年。查体：脾肋下2.5cm，质中。实验室检查：血红蛋白90g/L。网织红细胞比例0.05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0.7%盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸。最有可能的贫血是（）。
A.
缺铁性贫血
B.
海洋性贫血
C.
遗传性球形细胞增多症
D.
遗传性铁粒幼细胞贫血
E.
巨幼细胞贫血
【单选题】男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75μmol／L，直接胆红素7μmol／L，血红蛋白75g／L，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）为38％，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和HbA2比例正常，应诊断为（）
A.
不稳定血红蛋白病
B.
G-6-PD缺乏症
C.
B海洋性贫血
D.
Q海洋性贫血
E.
遗传性球形细胞增多症
【单选题】女性,15岁。发现贫血、黄疸5年。脾肋下2.5cm,质中。血红蛋白90g/L,网织红细胞0. 05,白细胞和血小板均正常。红细胞渗透脆性试验:0.7%盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸。考虑治疗措施时应首选
A.
输血
B.
肾上腺皮质激素
C.
脾切除
D.
叶酸
E.
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