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【单选题】

苯酮酸尿症患者缺乏( )。

A.
苯丙氨酸脱羧酶
B.
酷氨酸羟化酶
C.
酷氨酸酶
D.
苯丙氨酸酶
E.
苯丙氨酸羟化酶
题目标签:酸尿酮酸
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参考答案:
参考解析:
.
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举一反三

【单选题】下列代谢过程中,终产物是丙酮酸的是( )

A.
磷酸戊糖途径
B.
糖有氧氧化
C.
糖酵解
D.
糖酵解途径

【单选题】丙酮酸羧化酶是下列哪种反应的限速酶

A.
糖酵解
B.
糖的有氧氧化
C.
糖异生
D.
糖原合成

【单选题】下列有关丙酮酸激酶的叙述中,错误的是( )。

A.
1,6-双磷酸果糖是该酶的变构激活剂
B.
丙氨酸也是该酶的变构激活剂
C.
蛋白激酶A可使此酶磷酸化而失活
D.
蛋白激酶C可使此酶磷酸化而失活

【单选题】丙酮酸激酶是何途径的关键酶()。

A.
磷酸戊糖途径 
B.
糖的有氧氧化         
C.
糖酵解
D.
糖原合成与分解
E.
糖异生

【单选题】α-酮酸疗法用于治疗()

A.
肝炎
B.
脂肪肝
C.
肾病综合征
D.
急性肾炎
E.
慢性肾衰竭

【单选题】苯酮酸尿症患者是由于缺乏

A.
苯丙氨酸转氨酶
B.
酪氨酸酶
C.
苯丙氨酸羟化酶
D.
苯丙酮酸脱氢酶
E.
酪氨酸羟化酶

【单选题】磷酸烯醇式丙酮酸生成丙酮酸的反应是

A.
氧化磷酸化反应
B.
底物水平磷酸化
C.
醇化酶催化
D.
丙酮酸脱氢酶催化

【单选题】丙酮酸进入线粒体后发生

A.
3次脱羧,6次脱氢
B.
2次脱羧,5次脱氢
C.
3次脱羧,5次脱氢
D.
3次脱羧,7次脱氢
E.
4次脱羧,6次脱氢

【单选题】下列哪种酶缺乏可引起苯酮酸尿症(PKU)?()

A.
酪氨酸酶
B.
苯丙氨酸羟化酶
C.
尿黑酸氧化酶
D.
骆氨酸转氨酶

【多选题】α-酮酸在体内的代谢途径有:

A.
生成相应的非必需氨基酸
B.
转变成糖和脂肪
C.
氧化生成C0 2 和水
D.
合成必需氨基酸
E.
合成尿素

【单选题】乳清酸尿症的特点有

A.
乳清酸大量累积
B.
用胞苷或尿苷治疗
C.
乳清酸磷酸核糖转移酶/乳清酸脱羧酶缺陷
D.
以上全是

【单选题】对a一酮酸疗法优点的叙述,错误的是( )。

A.
a一酮酸与氨结合,加速尿素氮的排泄
B.
a一酮酸本身不含氮
C.
a一酮酸含钙盐可纠正钙磷代谢
D.
减轻甲状旁腺功能亢进
E.
减少透析次数

【单选题】丙酮酸激酶是何种途径关键酶()。

A.
糖异生
B.
糖的有氧氧化
C.
磷酸戊糖途径
D.
糖酵解
E.
糖原合成和分解

【多选题】α-酮酸在体内的代谢途径有

A.
生成相应的非必需氨基酸
B.
转变成糖和脂肪
C.
氧化生成CO 2 和水
D.
合成必需氨基酸
E.
转变成糖或酮体

【单选题】苯酮酸尿症是由于先天缺乏

A.
酪氨酸酶
B.
酪氨酸羟化酶
C.
酪氨酸转氨酶
D.
苯丙氨酸羟化酶
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A.
磷酸戊糖途径
B.
糖有氧氧化
C.
糖酵解
D.
糖酵解途径
【单选题】丙酮酸羧化酶是下列哪种反应的限速酶
A.
糖酵解
B.
糖的有氧氧化
C.
糖异生
D.
糖原合成
【单选题】下列有关丙酮酸激酶的叙述中,错误的是( )。
A.
1,6-双磷酸果糖是该酶的变构激活剂
B.
丙氨酸也是该酶的变构激活剂
C.
蛋白激酶A可使此酶磷酸化而失活
D.
蛋白激酶C可使此酶磷酸化而失活
【单选题】丙酮酸激酶是何途径的关键酶()。
A.
磷酸戊糖途径 
B.
糖的有氧氧化         
C.
糖酵解
D.
糖原合成与分解
E.
糖异生
【单选题】α-酮酸疗法用于治疗()
A.
肝炎
B.
脂肪肝
C.
肾病综合征
D.
急性肾炎
E.
慢性肾衰竭
【单选题】苯酮酸尿症患者是由于缺乏
A.
苯丙氨酸转氨酶
B.
酪氨酸酶
C.
苯丙氨酸羟化酶
D.
苯丙酮酸脱氢酶
E.
酪氨酸羟化酶
【单选题】α-酮酸的代谢产物不包括( )
A.
非必需氨基酸
B.
C.
脂肪
D.
CO
E.
H2O
【单选题】磷酸烯醇式丙酮酸生成丙酮酸的反应是
A.
氧化磷酸化反应
B.
底物水平磷酸化
C.
醇化酶催化
D.
丙酮酸脱氢酶催化
【单选题】丙酮酸进入线粒体后发生
A.
3次脱羧,6次脱氢
B.
2次脱羧,5次脱氢
C.
3次脱羧,5次脱氢
D.
3次脱羧,7次脱氢
E.
4次脱羧,6次脱氢
【单选题】下列哪种酶缺乏可引起苯酮酸尿症(PKU)?()
A.
酪氨酸酶
B.
苯丙氨酸羟化酶
C.
尿黑酸氧化酶
D.
骆氨酸转氨酶
【多选题】α-酮酸在体内的代谢途径有:
A.
生成相应的非必需氨基酸
B.
转变成糖和脂肪
C.
氧化生成C0 2 和水
D.
合成必需氨基酸
E.
合成尿素
【单选题】乳清酸尿症的特点有
A.
乳清酸大量累积
B.
用胞苷或尿苷治疗
C.
乳清酸磷酸核糖转移酶/乳清酸脱羧酶缺陷
D.
以上全是
【单选题】对a一酮酸疗法优点的叙述,错误的是( )。
A.
a一酮酸与氨结合,加速尿素氮的排泄
B.
a一酮酸本身不含氮
C.
a一酮酸含钙盐可纠正钙磷代谢
D.
减轻甲状旁腺功能亢进
E.
减少透析次数
【单选题】丙酮酸激酶是何种途径关键酶()。
A.
糖异生
B.
糖的有氧氧化
C.
磷酸戊糖途径
D.
糖酵解
E.
糖原合成和分解
【多选题】α-酮酸在体内的代谢途径有
A.
生成相应的非必需氨基酸
B.
转变成糖和脂肪
C.
氧化生成CO 2 和水
D.
合成必需氨基酸
E.
转变成糖或酮体
【单选题】苯酮酸尿症是由于先天缺乏
A.
酪氨酸酶
B.
酪氨酸羟化酶
C.
酪氨酸转氨酶
D.
苯丙氨酸羟化酶