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【简答题】

柠檬酸循环中的某种酶在某些组织(例如血淋巴细胞)的线粒体和胞液两部分都存在。当该酶缺乏时将导致新生儿严重的神经性失调。这种疾病以异常大量的α-酮戊二酸、琥珀酸和延胡索酸分泌到尿液中为其特征。什么样的酶缺乏导致这种症状的发生?

题目标签：淋巴细胞柠檬酸循环酮戊二酸

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参考答案：

参考解析：

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举一反三

【判断题】脱氨作用产生的α-酮戊二酸可以进入三羧酸循环彻底氧化产能；相反，α-酮戊二酸也可来自三羧酸循环，按照L-谷氨酰胺脱氢酶催化逆过程生成L-谷氨酸。

A.

正确

B.

错误

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【单选题】以下氨基酸中通过转氨基作用生成α-酮戊二酸的是

A.

谷氨酸

B.

精氨酸

C.

亮氨酸

D.

苯丙氨酸

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【单选题】控制柠檬酸循环第一步的酶是

A.

柠檬酸合成酶

B.

丙酮酸脱氢酶系

C.

苹果酸脱氢酶

D.

异柠檬酸脱氢酶

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【单选题】TCA的中间产α-酮戊二酸是合成下列哪种氨基酸的原料（）

A.

天冬氨酸

B.

丙氨酸

C.

色氨酸

D.

谷氨酸

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【单选题】用正常人淋巴细胞用于

A.

分离登革病毒

B.

分离脊髓灰质炎病毒

C.

分离流感病毒

D.

分离汉坦病毒

E.

分离HIV

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【单选题】异型淋巴细胞增高大于10%的疾病是（）

A.

急性淋巴细胞性白血病

B.

传染性单核细胞增多症

C.

急性淋巴结炎

D.

幼年类风湿

E.

立克次体感染

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【单选题】宫颈癌通过淋巴细胞通道先转移到:

A.

闭孔髋内髋外淋巴结

B.

髋总淋巴结

C.

深腹股沟淋巴结

D.

髋前淋巴结

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【多选题】关于柠檬酸循环的叙述正确的是?

A.

循环一次可以生成3分子NADH(H+)

B.

进入循环的碳原子通过两次脱羧反应离开循环

C.

循环直接产生的ATP是通过底物水平磷酸化产生的

D.

循环一次共产生4分子的还原力

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【单选题】柠檬酸循环唯一次底物水平磷酸化是由（ )催化的。

A.

琥珀酰COA硫激酶

B.

柠檬酸

C.

异柠檬酸脱氢酶

D.

α酮戊二酸脱氢酶系

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【单选题】淋巴细胞属于（）

A.

无核细胞

B.

贴壁细胞

C.

兼性贴壁细胞

D.

悬浮细胞

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