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【单选题】
以下关于高苯丙氨酸血症治疗,有误的是?
A.
患儿采用高苯丙氨酸配方奶
B.
由于每个患儿对苯丙氨酸耐受量不同,需要定期测定苯丙氨酸浓度调整食谱,低苯丙氨酸饮食治疗至少持续到青春期
C.
成年患者在妊娠前重新开始饮食控制血苯丙氨酸浓度120~360μmol/L直至分娩
D.
家族史的夫妻可进行DNA分析,进行遗传咨询和产前基因诊断
E.
PKU:一旦确诊立即治疗,治疗目标:维持血苯丙氨酸浓度在120~360μmol/L较为理想
题目标签:
丙氨酸血症
苯丙氨酸
高苯丙氨酸血症
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参考答案:
参考解析:
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举一反三
【简答题】蛋氨酸可转化为(),苯丙氨酸能满足()的需要,甘氨酸和()可相互转化。
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【单选题】苯丙氨酸羟化酶缺乏使苯丙氨酸不能转化为(),后者是合成黑色素的原料。
A.
丙氨酸
B.
苯丙氨酸
C.
酪氨酸
D.
芳香族氨基酸
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【判断题】半胱氨酸和酪氨酸在体内分别可以由蛋氨酸和苯丙氨酸转变而成
A.
正确
B.
错误
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【单选题】7个月女婴,头发色黄,皮肤白,眼棕色。现尚不能靠坐,尿呈鼠尿臭,血浆苯丙氨酸为0.50mmol/L()
A.
肝豆状核变性
B.
苯丙酮尿症
C.
先天性卵巢发育不全
D.
先天性睾丸发育不全
E.
21-三体综合征
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【判断题】母体血液中的苯丙氨酸含量增高会影响胎儿的代谢功能。
A.
正确
B.
错误
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【简答题】Gly是指( ),Pro是指( ),苯丙氨酸英文缩写是( )。
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【单选题】半胱氨酸和酪氨酸在体内分别可以由蛋氨酸和苯丙氨酸转变而成()
A.
对
B.
错
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【简答题】对高苯丙氨酸血症者均应进行鉴别诊断,以鉴别什么病?
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【判断题】婴幼儿体内苯丙胺酸烃化酶和胱硫醚酶的活性低,易产生高苯丙氨酸血症和高蛋氨酸血症。( )
A.
正确
B.
错误
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【单选题】苯丙氨酸是
A.
肪族氨基酸
B.
芳香族氨基酸
C.
杂环氨基酸
D.
碱性氨基酸
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