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【单选题】

苯酮酸尿症是由于缺乏

A.
苯丙氨酸羟化酶
B.
苯丙氨酸-α-酮戊二酸转氨酶
C.
尿黑酸氧化酶
D.
多巴脱羧酶
E.
丙氨酸-丁氨酸硫醚合成酶
题目标签：酸尿酮酸
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相关题库：西医综合题库
参考答案：
参考解析：
.
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举一反三

【单选题】丙酮酸激酶是何途径的关键酶（）。
A.
磷酸戊糖途径 
B.
糖的有氧氧化         
C.
糖酵解
D.
糖原合成与分解
E.
糖异生
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【单选题】α－酮酸疗法用于治疗（）
A.
肝炎
B.
脂肪肝
C.
肾病综合征
D.
急性肾炎
E.
慢性肾衰竭
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【单选题】苯酮酸尿症患者是由于缺乏
A.
苯丙氨酸转氨酶
B.
酪氨酸酶
C.
苯丙氨酸羟化酶
D.
苯丙酮酸脱氢酶
E.
酪氨酸羟化酶
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【单选题】α-酮酸的代谢产物不包括( )
A.
非必需氨基酸
B.
糖
C.
脂肪
D.
CO
E.
H2O
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【单选题】磷酸烯醇式丙酮酸生成丙酮酸的反应是
A.
氧化磷酸化反应
B.
底物水平磷酸化
C.
醇化酶催化
D.
丙酮酸脱氢酶催化
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【单选题】下列哪种酶缺乏可引起苯酮酸尿症（PKU）？（）
A.
酪氨酸酶
B.
苯丙氨酸羟化酶
C.
尿黑酸氧化酶
D.
骆氨酸转氨酶
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【单选题】乳清酸尿症的特点有
A.
乳清酸大量累积
B.
用胞苷或尿苷治疗
C.
乳清酸磷酸核糖转移酶/乳清酸脱羧酶缺陷
D.
以上全是
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【简答题】【名词解释】黑酸尿
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【单选题】丙酮酸激酶是何种途径关键酶（）。
A.
糖异生
B.
糖的有氧氧化
C.
磷酸戊糖途径
D.
糖酵解
E.
糖原合成和分解
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【多选题】α-酮酸在体内的代谢途径有
A.
生成相应的非必需氨基酸
B.
转变成糖和脂肪
C.
氧化生成CO 2 和水
D.
合成必需氨基酸
E.
转变成糖或酮体
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