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【简答题】
患者男,6岁,因“上楼困难1年”来诊。查体:双下肢无力,近端为主,腓肠肌肥大。最可能的诊断是A、皮肌炎
B、抗肌萎缩蛋白病
C、强直性肌营养不良
D、重症肌无力
E、脂质贮积病
肌肉活检不可能见到A、间质增生
B、肌纤维肥大
C、炎细胞浸润
D、破碎红纤维
E、核内移
患者饮食应遵循的原则不包括A、低脂饮食
B、少量多餐
C、高糖饮食
D、多食水果、蔬菜
E、保证维生素D及钙的摄入
题目标签:
抗肌萎缩蛋白
腓肠肌肥大
脂质贮积病
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参考答案:
参考解析:
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举一反三
【单选题】9岁,男性儿童,四肢进行性无力、萎缩,以近端肌肉为重,鸭步,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+),血清肌酸激酶明显增高,正确的诊断是().
A.
Guitlain-Barrc综合征
B.
进行性脊肌萎缩症
C.
多发性肌炎
D.
进行性肌营养不良
E.
肌萎缩侧索硬化症
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【单选题】10 岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大, Gower 征( + )。 关于该病下列正确的说法是
A.
后期发音、眼球运动均可受累
B.
典型步态呈跨阈步态
C.
是一种 X 性连锁隐性遗传病
D.
血清肌酸激酶正常
E.
肌电图显示神经源性改变
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【多选题】假性肥大型肌营养不良根据抗肌萎缩蛋白表达程度的不同,分为()
A.
Emery-Dreifuss肌营养不良
B.
cker肌营养不良
C.
强直型肌营养不良
D.
chenne肌营养不良
E.
肢带型肌营养不良
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【单选题】假性肥大型肌营养不良患儿,抗肌萎缩蛋白(dystrophin)缺失主要引起病理生理学变化的部位是()
A.
脊髓前角细胞
B.
肌细胞膜
C.
肌细胞线粒体
D.
神经肌肉接头
E.
周围神经
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【多选题】抗肌萎缩蛋白的结构域有()
A.
N端肌动蛋白结合区
B.
半胱氨酸富集区
C.
丙氨酸聚集区
D.
C端区
E.
杆状区
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【简答题】10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+)最可能的诊断是A、远端型肌营养不良 B、强直性肌营养不良 C、肢带型肌营养不良 D、假肥大型肌营养不良 E、面肩肱型肌营养不良 患者可能出现的体征有A、鸭步 B、四肢肌张力增高 C、踝阵挛(+) D、眼球震颤 E、手套袜套样痛觉减退 关于该病下列正确的说法是A、后期发音、乔叫、眼球运动均可受累 B、典型步态呈...
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【简答题】患儿,男,5岁,因起立、行走困难3个月来诊。 患儿1岁时能独站,近2岁时能独走,3岁左右时行走仍较同龄儿缓慢。4岁时发现双下肢无力,行走时易跌倒。5岁时上楼梯困难,须一手扶栏杆一手按压大腿方能上楼,双上肢上举无力,卧位时起立困难,须先俯卧位、后四肢着地,再手扶双腿后才能站起,且行走困难加重,足尖着地两足距离较远,上半身左右摆动,似鸭步。 查体:神志清,精神好,智力正常,心肺腹未见异常。双上肢上举困...
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【单选题】下面哪个类型的肌营养不良症由于基因缺失或突变,肌肉中抗肌萎缩蛋白(dystrophin,Dys)缺乏或显著减少()
A.
DMD
B.
BMD
C.
面肩肱型肌营养不良症
D.
肢带型肌营养不良症
E.
强直性肌营养不良症
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【单选题】患者男,6岁,因“上楼困难1年”来诊。查体:双下肢无力,近端为主,腓肠肌肥大。肌肉活检不可能见到()
A.
间质增生
B.
肌纤维肥大
C.
炎细胞浸润
D.
破碎红纤维
E.
核内移
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【简答题】女性,15岁,傍晚时易出现复视、四肢乏力和酸痛,休息和晨起时有好转。检查:双上睑轻下垂,左眼外展差,右眼下视差,双眼球其余各向活动正常。四肢肌力4级,肌张力正常,无其他异常神经损害体征。正常肌电图,但尺神经处重复电刺激后,支配肌的动作电位波幅递减30%。最可能的诊断是A、多发性肌炎B、Becker型肌营养不良C、周期性瘫痪D、运动神经元病E、重症肌无力可能帮助诊断的血液化验是A、肌酸激酶(CK)B...
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