尼曼-匹克病又称鞘磷脂病,属常染色体隐性遗传性疾病,本病是由于组织中显著缺少鞘磷脂酶致使单核-巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂积聚。
多发性骨髓瘤患者血清中出现大量单克隆球蛋白,尿中出现异常蛋白,尿中出现B-J蛋白。急性早幼粒细胞性白血病中异常的早幼粒细胞的颗粒含有组织凝血活酶样促凝物质,易并发DIC。传染性单核细胞白血病血常规中淋巴细胞增多伴异型淋巴细胞,骨髓无特异性改变。尼曼-匹克病义称鞘磷脂病,本病是由于组织中显著缺少鞘磷酸脂酶致使单核-巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂集聚。戈谢病又称葡萄糖脑苷脂病,为葡萄糖脑苷脂酶活力显著降低,导致葡萄糖脑苷脂在单核-吞噬细胞内大量蓄积所致。
尼曼-匹克细胞胞体巨大,直径20~90μm,圆形、椭圆形或三角形;核偏心较小,1~2个,圆形或椭圆形。胞质丰富,充满泡沫状神经鞘磷脂颗粒,似桑葚状脂肪滴。此种结构使胞质呈泡沫状,故义称"泡沫细胞"。
戈谢病属常染色体隐性遗传,为β-葡萄糖苷脂酶活力显著降低,导致葡萄糖脑苷脂在单核-巨噬细胞内大量蓄积所致。
多发性骨髓瘤患者血清中出现大量单克隆球蛋白,尿中出现异常蛋白,尿中出现B-J蛋白。急性早幼粒细胞性白血病中异常的早幼粒细胞的颗粒含有组织凝血活酶样促凝物质,易并发DIC。传染性单核细胞白血病血常规中淋巴细胞增多伴异型淋巴细胞,骨髓无特异性改变。尼曼-匹克病义称鞘磷脂病,本病是由于组织中显著缺少鞘磷酸脂酶致使单核-巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂集聚。戈谢病又称葡萄糖脑苷脂病,为葡萄糖脑苷脂酶活力显著降低,导致葡萄糖脑苷脂在单核-吞噬细胞内大量蓄积所致。
多发性骨髓瘤患者血清中出现大量单克隆球蛋白,尿中出现异常蛋白,尿中出现B-J蛋白。急性早幼粒细胞性白血病中异常的早幼粒细胞的颗粒含有组织凝血活酶样促凝物质,易并发DIC。传染性单核细胞白血病血常规中淋巴细胞增多伴异型淋巴细胞,骨髓无特异性改变。尼曼-匹克病义称鞘磷脂病,本病是由于组织中显著缺少鞘磷酸脂酶致使单核-巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂集聚。戈谢病又称葡萄糖脑苷脂病,为葡萄糖脑苷脂酶活力显著降低,导致葡萄糖脑苷脂在单核-吞噬细胞内大量蓄积所致。
多发性骨髓瘤患者血清中出现大量单克隆球蛋白,尿中出现异常蛋白,尿中出现B-J蛋白。急性早幼粒细胞性白血病中异常的早幼粒细胞的颗粒含有组织凝血活酶样促凝物质,易并发DIC。传染性单核细胞白血病血常规中淋巴细胞增多伴异型淋巴细胞,骨髓无特异性改变。尼曼-匹克病义称鞘磷脂病,本病是由于组织中显著缺少鞘磷酸脂酶致使单核-巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂集聚。戈谢病又称葡萄糖脑苷脂病,为葡萄糖脑苷脂酶活力显著降低,导致葡萄糖脑苷脂在单核-吞噬细胞内大量蓄积所致。