患者主要表现为波动性四肢无力,不能耐受疲劳,无明显上运动神经元瘫痪表现,符合下运动神经元瘫痪表现,神经肌肉接头或肌肉病变可能性大。
定位诊断考虑大脑皮质,不除外边缘叶病变,为明确病变部位及性质,应行颅脑MRI;病程中有癫痫发作,应行脑电图检查;腰椎穿刺可排查脑炎等。
病毒性脑炎(A选项)往往累及颞叶皮质及海马而出现癫痫及精神异常,须考虑,虽然脑脊液结果提示病毒抗体阴性。缺血性脑血管病(C选项),起病方式及发病1周时颅脑MRI未见异常不符合脑血管病的特点。中枢神经系统肿瘤(D选项),两次影像学检查间隔1个月而出现病变,不考虑中枢神经系统原发肿瘤可能。副肿瘤综合征(E选项)边缘叶脑炎,是一种罕见的副肿瘤综合征,主要表现为癫痴发作、智力减退、精神异常,合并恶性肿瘤;最显著的MRI表现为双颞叶内侧包括海马区及杏仁核长T2信号,皮质受累明显,并可累及周边结构,如岛叶、扣带回、钩回、额叶眶回及下丘脑等组织。线粒体脑肌病(F选项)多为急性起病,也可表现为精神障碍、癫痫,应考虑;但该病患者往往伴有肢体瘫痪,不耐受疲劳表现,颅脑MRI往往累及皮质及皮质下,血乳酸及丙酮酸试验可呈阳性。
抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinjecellantibody,APCA),与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。
抗Hu抗体阳性患者最常见的肿瘤为小细胞肺癌,最常见的临床表现为副肿瘤性脑脊髓炎和感觉神经病。
副肿瘤性边缘叶脑炎目前尚无自发缓解的报道,原发肿瘤的治疗及免疫抑制药的应用大大降低其致残率和死亡率。利妥昔单抗在治疗细胞内自身抗原相关性副肿瘤综合征的疗效有限。目前尚无使用他克莫司、环孢素或吗替麦考酚酯治疗自身免疫性PLE的经验,有个案报道有效。可试用血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制药等,疗效未证实。
重症肌无力低频重复电刺激呈递减,高频刺激无递增。该患者有肺癌病史,低频刺激未见异常变化,高频刺激递增120%,符合Lambert-Eaton肌无力综合征。