(1)诊断:①血清IgA低于0.05g/L;②无其他Ig的缺乏;③一般不伴有细胞免疫功能障碍;④往往同时有分泌型IgA缺乏;⑤临床症状轻重不一,轻者可无症状,重者可发生严重感染。(2)治疗:选择性IgA缺乏症患者禁忌注射丙种球蛋白、输血和各种血制品,以防止发生移植物抗宿主反应,必要时可输注无症状的选择性IgA缺乏的代血者,或患者自身的贮血。并发感染时选用适当抗生素治疗。
凡具有发热、乏力、苍白、脉搏增快等风湿热的临床表现,白细胞汁数和中性粒细胞增商。红细胞沉降率增快,CRP、α球蛋白和粘蛋白增高以及进行性贫血等和心电图检查P-R间期持续延长,均提示风湿活动。
(1)无症状性急性肾炎:为亚临床病例,患儿仅有镜下血尿或仅有血C降低而无其他临床表现。
(2)肾外症状性急性肾炎:有的患儿水肿,高血压明显,甚至有严重循环充血及高血压脑病,此时尿改变轻微或尿常规检查正常,但有链球菌前驱感染司血C水平明显降低。
(3)以肾病综合征表现的急性肾炎:少数患儿以急性肾炎起病,但水肿和蛋白尿突出并伴有轻度高胆固醇血症和低蛋白血症,临床表现似肾病综合征。
免疫重建是采用正常细胞或基因片段植入病人体内,使之发挥其功能,以持久地纠正免疫缺陷病。其方法包括:胸腺组织移植、干细胞移植(胎肝移植、骨髓移植、脐血干细胞移植)。
(1)一般情况下无青紫色,并发肺动脉高压时刻出现青紫/差异性青紫,有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。(2)肺循环充血,易患呼吸道疾病。(3)体循环减少,生长发育落后,周围血管征。
小儿肥胖症:体重高于同身高、同年龄小儿正常标准的20%为肥胖,20%~29%为轻度肥胖,30%~39%为中度肥胖,40%~59%为重度肥胖,>60%为极度肥胖。
上述两种疾病的鉴别有时较难。可参考下表。
肾外症状性肾炎:肾炎患儿尿液改变轻微或无改变,但可出现高血压脑病和循环充血症状,根据有链球菌前驱感染、血清C。降低诊断。
(1)及时报疫情,立即将患儿转送传染病院。(2)对病房内2岁以下、抵抗力低或伴其他疾病的麻疹易感儿,肌内注射麻疹免疫球蛋白或两种球蛋白。(3)埘接触过麻疹的易感儿,应检疫观察21天。(4)在检疫期间,癎房尽量不收高危易感儿。
(1)临床表现:①具感染诱因。②感染中毒症状:反应差、嗜睡,拒食,哭声低,面色不好,体温异常(发热或体温不升)。③体征:呼吸改变(呼吸暂停或急促、呼气时呻吟),皮肤出血点,黄疸,肝脾大,局部(尤其是脐部)病灶或深部脓肿,浆膜腔积液等,重者可发生多器官功能障碍。(2)实验室检查:①血常规:白细胞增高或减少,中性粒细胞增多及核左移,出现中毒颗粒或空泡,贫血,血小板减少。②C反应蛋白阳性。③血培养阳性。④病灶分泌物革兰染色阳性,病原菌抗原检测阳性。