选项A,多发性肌炎可有四肢无力,但一般无肾脏受损,可排除;选项C、D、E急性肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎、过敏性紫癜均无ANA(+),故可排除;有光过敏、肾脏损害以及ANA(+)可初步考虑系统性红斑狼疮。故选B。
我国(1987)SLE诊断标准:
①蝶形红斑或盘状红斑;
②日光过敏;
③口腔溃疡;
④非畸形性关节炎或关节痛;
⑤浆膜炎(胸膜炎或心包炎);
⑥肾脏病史;
⑦神经系统损害(癫痫或精神、神经症状);
⑧血液学异常(白细胞<4×10/L和(或)血小板<80×10/L和(或)溶血性贫血);
⑨狼疮细胞和(或)抗dsDNA抗体阳性;
⑩抗sm抗体阳性;
⑪免疫荧光抗核抗体阳性;
⑫狼疮带试验或肾活检阳性;
⑬C3补体低于正常。13项中符合4项者即可诊断SLE。
①系统性红斑狼疮患者出现发热,可能为疾病活动期,可表现为血沉增高、血小板减少、溶血性贫血、抗双链DNA抗体滴度增高、补体C3下降,故检查A、B、C、D项,有助于发热原因的鉴别。②系统性红斑狼疮是自身免疫性疾病,不是细菌感染所致,故血细菌培养对鉴别发热原因意义不大。血培养主要用于诊断亚急性感染性心内膜炎。答案为E。
系统性红斑狼疮诊断标准为:
(1)蝶形红斑;
(2)盘状红斑;
(3)光过敏;
(4)口腔溃疡;
(5)非侵蚀性关节炎;
(6)浆膜炎(胸膜炎、心包炎);
(7)肾脏病变(蛋白尿或管型尿);
(8)神经系统损害(癫痫发作或精神症状);
(9)血象异常(白细胞<4×10/L或淋巴细胞<1.5×10/L.血小板<100×10/L,溶血性贫血);
(10)免疫学异常,狼疮细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性;
(11)抗核抗体阳性。11项中≥4项阳性则可诊为SLE。
系统性红斑狼疮是一全身性疾病,各系统和组织器官均可受累,皮肤狼疮带是具有特征性的变化之一、它是指在正常皮肤处取材的皮肤,在表皮与真皮连接处有免疫球蛋白IgG(和IgM)沉着。这种表现较特异的存在于系统性红斑狼疮疾病中。
系统性红斑狼疮目前不能根治,但合理治疗后可以缓解。该患者反复高热,且有内脏损害,病情较重,应同时应用激素及免疫抑制剂,而免疫抑制剂目前应用于狼疮合并肾损害最常用的为环磷酰胺。故选E。
结合红斑狼疮诊断标准中的13项,考虑为SLE。患者尿常规:RBC7~10/HP,蛋白(++),提示已有肾损伤,可诊断为狼疮性肾炎。其中以系膜增生性肾小球肾炎最为常见,其免疫病理:IgG、IgM免疫球蛋白及补体C均呈颗粒状沉积于系膜区,有时也同时沉积于肾小球毛细血管壁,故16题选D。狼疮性肾炎的治疗以糖皮质激素为主,首先可每月输注一次环磷酰胺冲击治疗,连用6个月,或加用硫唑嘌呤,或血浆置换,或加大激素用量,故17题选B。
系统性红斑狼疮(SLE)的实验室检查中,诊断意义较大的有抗核抗体(ANA),抗Sm抗体和抗双链DNA抗体(ds-DNA),其中抗核抗体是SLE的筛选检查,对SLE的敏感性为95%,特异性较低,为65%;抗双链DNA抗体的敏感性为70%,特异性为95%,它与疾病活动性及预后有关;抗Sm抗体的敏感性仅25%,但特异性高达99%,因此抗Sm抗体阳性诊断SLE的特异性最高。因此选D。