房间隔缺损时可于胸骨左缘第2~3肋间闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音亢进,伴固定性分裂。故选B。动脉导管未闭肺动脉瓣区第二音亢进,但不伴固定性分裂。室间隔缺损于胸骨左缘下方闻及响亮粗糙全收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音亢进,但不伴固定性分裂。法洛四联症和肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣区第二音减弱,故选项A、C、D、E不正确。
室间隔缺损,心脏检查可闻及胸骨左缘3~4肋间全收缩期杂音,主要是左向右分流引起的,常伴有震颤,心前区广泛传导。胸片示左心室扩大为主,右心室也可扩大,肺门动脉扩张膨隆,肺血管影增粗,左心房扩大。因此本患儿可能的诊断为室间隔缺损。故本题选A。
室间隔缺损,胸骨左缘3~4肋间Ⅱ~Ⅴ级全收缩期杂音。左、有心室大,心房可大。故选A。房间隔缺损,肺动脉第二音增强或亢进,胸骨左缘2~3肋间Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音,右心房、右心室大。动脉导管未闭,胸骨左缘第2肋间Ⅱ~Ⅳ级连续机器样杂音,左心室大。肺动脉狭窄,胸骨左缘第2肋间Ⅲ-Ⅴ级收缩期杂音。肺动脉第二音减弱,右心室大。法洛四联症,胸骨左缘第2~3肋间Ⅱ~Ⅳ级收缩期杂音。肺动脉第二音减低或亢进,右心室大,心尖上翘。
房间隔缺损X线检查可见肺血增多,肺动脉段突出,透视下肺门舞蹈,主动脉结小,右心房右心室增大。室间隔缺损的X线检查可见心脏大小基本正常。法洛四联症X线可见肺门细小,肺野清晰,右心房扩大,心尖上翘,肺动脉段凹陷,心影呈靴形,右位主动脉弓多见。动脉导管未闭X线下心脏变化与分流量大小有关,分流量小,心脏无明显变化,分流量大可见漏斗征,肺动脉段突出。所以本题选C。
动脉导管未闭最突出的体征是在胸骨左缘第二肋间有响亮的连续性机器声样杂音,占据几乎整个收缩期与舒张期,在收缩末期最响并伴有震颤,向左上胸及背部传播。肺动脉瓣区第二心音增强或分裂(但多被杂音所淹没而不易听到),类似主动脉瓣关闭不全的周围循环体征,包括脉压增宽、水冲脉、毛细血管搏动和周围动脉枪击声等,所以本题选B。
动脉导管未闭、肺动脉狭窄、室间隔缺损和房间隔缺损属于潜伏发绀型先心病,患儿不应出现明显的发绀,且患儿有阵发性缺氧发作史,是法洛四联症的特异性临床表现,故选A。
房间隔缺损主要发现为肺动脉瓣区收缩期杂音和第二音亢进及分裂,对诊断有重要意义。收缩期杂音通常出现较迟,多在3~4岁始能听到。肺动脉第二音的亢进和分裂,是由于右心室大量血液进入肺动脉内,使肺动脉瓣关闭有力、稍迟所形成。该患儿典型的体征为胸骨左缘2~3肋间可闻Ⅲ级收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂,所以最可能的诊断为房间隔缺损,所以本题选D。
法洛四联症是以室间隔缺损、右心室流出道狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚为特征,青紫是其主要表现,患儿还会有蹲踞现象和阵发性缺氧发作,伴有活动耐力下降,长期缺氧造成杵状指,故选B。过关点睛:青紫是法洛四联症的主要表现。