当体内铁储备耗竭时,血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血(irondefi-ciencyanemia,IDA.。
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症:典型表现为睡眠后出现血红蛋白尿,常有贫血,感染,出血,但患者常有血栓形成倾向,半数患者有肝和(或)脾肿大,半数以上患者骨髓象呈三系细胞增生活跃,尿Rous试验阳性,Ham试验、蔗糖溶血试验阳性。NAP活性降低。
2.骨髓增生异常综合征:周围血象可呈全血细胞减少,但多数患者骨髓增生活跃,早期细胞增多,出现病态造血。
3.非白血性白血病:表现为周围血全血细胞减少,幼稚细胞少见,但骨髓中有多数原始细胞,不难鉴别。
4.急性造血停滞:起病较急,表现为贫血迅速发生或加重,骨髓增生度自活跃至减低不等。病程中出现特征性的巨大原始红细胞。本病呈自限经过,多数在2~6周内恢复。
5.恶性组织细胞病:表现为全血细胞减少,常伴高热、衰竭,体征可有黄疸、淋巴结肿大和肝脾肿大。骨髓穿刺可见异常组织细胞。
(1)骨髓增生异常综合征:有病态造血,骨髓中原始细胞<30%。
(2)再生障碍性贫血:易与低增生白血病混淆,通过骨髓检查即可鉴别。
(3)特发性血小板减少性紫癜:骨髓象检查可明确鉴别。
(4)类白血病反应:多可发现原发病;外周血白细胞多(<50×109/L);中性粒细胞胞浆中有中毒颗粒和空泡;碱性磷酸酶染色呈强阳性;无Ph染色体;原发病控制后血象可恢复正常。
(5)急性粒细胞缺乏恢复期:多有明确病因;血小板正常;早幼粒细胞中无Auer小体;短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。
(6)巨幼细胞性贫血:有时可与急性红白血病混淆。但巨幼贫骨髓中原始细胞不增多,幼红细胞糖原反应常为阴性。
(7)其他原因引致的肝脾、淋巴结肿大性疾病,如EB病毒感染、慢性病毒性肝炎、淋巴瘤等,主要借助于病毒血清学检查、骨穿、必要时淋巴结活检等检查鉴别。
1.诊断及诊断依据:(8分)
(1)诊断
①急性白血病。(3分)
②肺部感染。(1分)
(2)诊断依据(4分)
①急性白血病:急性发病,有发热和出血表现;查体:皮肤出血点,胸骨压痛(+);化验:Hb和Plt减少,外周血片见到25%的原幼细胞。(2分)
②肺感染:咳嗽,发热38℃;查体发现右下肺湿啰音。(2分)
2.鉴别诊断:(6分)
(1)白血病类型鉴别。(3分)
(2)骨髓增生异常综合征。(3分)
3.进一步检查:(4分)
(1)骨髓穿刺检查及组化染色,必要时骨髓活检。(1.5分)
(2)进行MIC分型检查。(1.5分)
(3)胸片,腹部B超,痰细菌学检查,肝肾功能。(1分)
4.治疗原则:(4分)
(1)化疗:根据细胞类型选择适当的化疗方案。(2分)
(2)支持对症治疗:包括抗生素控制感染。(1分)
(3)有条件者完全缓解后进行骨髓移植。(1分)
(1)糖皮质激素:成人ITP的一线药物。
(2)脾切除。
(3)免疫抑制剂治疗:以上两者治疗无效时可考虑应用。
(4)静脉用免疫球蛋白。
1.血象:全血细胞减少,早期细胞少见。网织红细胞计数降低。贫血一般为正细胞正色素性。
2.骨髓象:穿刺涂片特点是骨髓颗粒减少,增生不良,三系造血有核细胞均减少,无明显病态造血现象。骨髓活检主要特点是骨髓脂肪变,三系造血细胞减少。
3.其他:中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性增高,血液促红细胞生成素(EPO)水平升高。部分患者CD/CD比例倒置。体外造血祖细胞培养:细胞集落明显减少或缺如。骨髓核素扫描。